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目的：1.收集湖北地区肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者信息,建立ALS数据库。2.比较ALS患者和重症肌无力(myasthenia gravis, MG)患者重复神经刺激(repetitive nerve stimulation, RN S)的阳性率差异和递减幅度特点。3.比较近、远端神经RNS阳性率差异。4.探索ALS和MG患者RNS递减机制的异同。5.探索ALS患者中临床指标(年龄、性别、起病部位、病程、ALSFRS-r评分、病情进展速度)对RNS结果的影响。6.探索ALS患者中电生理指标(正中神经、尺神经波幅和ADM/APB比值)与RNS结果的相关性。7.寻找预测RNS预后的相关指标。方法：1.收集2013年12月至2015年8月期间就诊于武汉大学人民医院,临床确诊或拟诊的ALS患者以及临床诊断的MG患者。2.记录ALS和MG患者的基本信息、病程,ALS患者评估改良ALS功能评分(revised ALS functional rating scale, ALSFRS-r)(总分48分),并计算病情进展速度,即(48-就诊时ALSFRS-r评分)÷病程(月数)。3.ALS患者进行常规神经传导和针电极肌电图(electromyography, EMG)检查,以及副、面、尺、正中神经低频RNS测定,记录连续10次刺激的反应,递减反应以第5个运动波的波幅较第1个降低≥8%为标准,≥1条神经显示递减反应判定为RNS阳性。4.分析ALS患者临床指标、神经电生理指标与RNS的关系。5.MG进行副、面、尺、正中神经低频RNS检测,并与ALS患者进行比较。结果：1.ALS患者68例、MG患者52例,RNS递减阳性者分别为37例(54.4%)、34例(65.4%),两组总的阳性率无差异(χ2=0.993,P=0.319)。2.尺、副神经RNS阳性率在ALS患者分别为4.4%、51.5%(2=6.972,P=0.000),尺、正中、面、副神经RNS阳性率在MG患者分别为15.4%、38.7%、56.0%、65.4%(χ2=30.152,P=0.000)3.尺神经RNS递减幅度(%)在ALS和MG患者分别为15.5±7.5、30.4±8.4(t=2.699,P=0.024)；副神经分别为18.2±7.1、27.3±10.7(t=17.442,P=0.000)。4.ALS患者RNS阳性和阴性亚组的ALSFRS-评分分别为38.0±6.1、39.7±5.0(t=0.256,P=0.609),病程(月)分别为10.9±8.8、13.0±10.1(t=0.929,P=0.339),病情进展速度分别为1.49±1.01、1.01±0.90(t=2.11,P=0.039)；正中神经神经波幅(mV)分别为2.8±2.4、4.6±2.7(t=-2.993,P=0.004),尺神经波幅(mV)分别为5.0±3.4、7.0±3.0(t=-2.496,P=0.016),ADM/APB比值分别为4.6±6.3、3.2±5.6(t=0.982,P=0.329)。5.ALS患者男性亚组RNS阳性率53%,女性亚组55%(χ2=0.024,P=0.878)；中青年组RNS阳性率57.5%,老年组50%(χ2=0.373,P=0.541)；球部起病亚组RNS阳性率25%,肢体起病亚组66.7%(χ2=9.881,P=0.002)。结论：1.ALS患者中RNS阳性率较高,高达50%以上,和MG患者无明显差异,但递减幅度没有MG患者高,提示ALS患者神经肌肉接头功能障碍比较常见,但是其机制可能与MG患者不同。2.低频RNS递减幅度大于20%不应该作为ALS排除诊断标准。3.在ALS患者中正中神经、尺神经运动波幅低,轴索损害越严重,终板也越容易出现传递功能障碍,更容易出现低频RNS递减反应。4.RNS阳性常提示ALS病情快速进展,是疾病活跃的表现,可用于预后判断和随访观察。5. ADM/APB比值诊断ALS时特异性较高,但在随访中并无优势。6.ALS患者的RNS结果和患者年龄、性别、ALSFRS-r、病程无明显相关性。