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目的:(1)评价99Tcm–MIBI门控心肌灌注显像对进行性肌营养不良——杜兴型肌营养不良(Duchenne Muscular Dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker Muscular Dystrophy,BMD)患者心肌损害的检测价值。(2)通过对左心室心肌受累部位和复查患者心肌亚段受累情况进行统计学分析,探讨DMD/BMD患者心肌受累的常见部位及年龄对心肌受累程度的影响。(3)讨论DMD/BMD患者左心室射血分数(left ventricular ejectionfraction,LVEF)减低的相关因素,并对相关因素进行线性相关性分析,探讨与LVEF减低线性关系最直接的因素。方法:(1)72例进行性肌营养不良患者,其中59例DMD患者和13例BMD患者,患者均行99Tcm–MIBI门控心肌灌注显像检查。59例DMD患者中,23例患者做过心电图检查,28例患者做过心脏彩超检查。13例BMD患者中,9例患者做过心电图检查,11例患者做过心脏彩超检查,对比分析3种方法对DMD/BMD患者心肌受累的检出率。(2)对72例99Tcm–MIBI门控心肌灌注断层显像的DMD/BMD患者的心肌损害部位进行统计分析。将患者左室分为心尖、前壁、下壁、前侧壁、后侧壁、前间壁、后间壁等7个节段,对每一位患者的心肌受累部位进行统计分析,初步探讨DMD/BMD患者心肌受累的常见节段。将心室分为20个亚段,对比分析28例患者(23例DMD,5例BMD)复查前后心肌受累进展情况,患者2次检查时间间隔为1-2年。(3)对LVEF≤50%和LVEF>50%的DMD/BMD患者的年龄、舒张末期容积(End Diastolic Volume,EDV)、收缩末期容积(End SystolicVolume,ESV)、体积、体重指数(BMI)、心室面积、心室评分、局部心室内壁运动幅度(Mot)、室壁缩短率(Thk)、肌酸激酶(Creatine Kinase,CK)进行统计分析,找出LVEF≤50%和LVEF>50%的DMD/BMD患者在这些因素间是否存在差异。(4)对99Tcm–MIBI SPECT门控心肌灌注显像的检查结果LVEF与年龄、EDV、ESV、体积、BMI、心室面积、心室评分、Mot、Thk、CK等因素分别进行线性相关性分析,找出与LVEF减低直线关系最匹配的因素。结果:(1)59例DMD患者中,23例患者做过心电图检查,9例(39.1%)异常,余未见明显异常;28例患者做过心脏彩超检查,12例(42.9%)异常,余未见明显异常;59例患者均做过99Tcm–MIBI门控心肌灌注显像,48例(81.4%)异常,11例未见明显异常。13例BMD患者中,9例患者做过心电图检查,4例(44.5%)异常,余未见明显异常;11例患者行心脏彩超检查,5例(45.6%)异常,余未见明显异常;13例患者均做过99Tcm–MIBI门控心肌灌注显像,12例(92.3%)异常,1例未见明显异常。与其他两种方法相比,99Tcm–MIBI门控心肌灌注显像对DMD/BMD患者心肌受累检出率最高(p<0.05)。(2)48例心肌受累DMD患者中,42例(87.5%)下壁出现异常,17例(35.4%)前壁出现异常,2例(4.2%)心尖出现异常,5例(10.4%)前间壁出现异常,3例(6.3%)后间壁出现异常,15例(31.3%)前侧壁出现异常,21例(43.8%)后侧壁出现异常。12例心肌受累BMD患者中,10例(83.3%)下壁出现异常,5例(41.7%)前壁出现异常,3例(25%)心尖出现异常,2例(16.7%)前间壁出现异常,5例(41.7%)后间壁出现异常,5例(41.7%)前侧壁出现异常,1例(8.3%)后侧壁出现异常。28例复查患者共560个亚段,除5例患者心肌受累未见明显加重,余23例均有不同程度的进展,首次共检查出108个亚段心肌受累,第二次检出132个亚段心肌受累,比首次检查受累亚段增加22.2%,复查时间间隔1-2年。(3)LVEF≤50%和LVEF>50%的DMD/BMD患者在年龄、EDV、ESV、体积、BMI、心室面积、心室评分、Mot、Thk等因素之间均存在差异,且具有统计学意义(p<0.05)。(4)DMD患者LVEF减低依次与ESV(r=-0.88p=0.000)、EDV(r=-0.83p=0.000)、心室面积(r=-0.82p=0.000)、体积(r=-0.82p=0.000)、年龄(r=-0.70p=0.000)、Mot(r=-0.66p=0.000)、心室评分(r=-0.54p=0.000)、Thk(r=-0.53p=0.000)等影响因素密切相关。BMD患者LVEF减低依次与ESV(r=-0.96p=0.000)、体积(r=-0.94p=0.000)、心室面积(r=-0.93p=0.001)、EDV(r=-0.92p=0.000)、心室评分(r=-0.87p=0.000)、年龄(r=-0.80p=0.001)、Thk(r=-0.76p=0.003)、Mot(r=-0.67p=0.01)等影响因素密切相关。DMD/BMD患者LVEF的减低与CK、BMI等因素无关(P>0.05)。结论:(1)99Tcm–MIBI SPECT门控心肌灌注显像对DMD/BMD患者心肌受累的诊断明显优于心电图和心脏彩超。(2)与左心室其它部位相比,DMD/BMD患者以下壁心肌受累最为常见。随着年龄增加,心肌受累亚段逐渐增多。(3)DMD/BMD患者LVEF减低与患者年龄、EDV、ESV、体积、心室面积、心室评分、Mot、Thk等因素有关。LVEF的减低与CK、BMI等因素之间无关。(4)在影响DMD/BMD患者LVEF减低的相关因素中,LVEF与ESV线性关系最直接。