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目的记忆监测是个体对自身记忆状况的总体把握；道德判断指的是人们根据自己心目中的道德准则，按照所处特定文化或亚文化环境中规定的美好品德的标准，对个体行为进行好或坏的评价。记忆监测和道德判断的神经基础尚不十分明了，主要涉及的部位均位于前额叶。肝豆状核变性病患者皮层、基底节等区域广受累及，伴有多种认知能力受损，但尚无其记忆监测与道德判断的行为学研究。本文通过研究肝豆状核变性病（hepatolenticular degeneration，HLD）患者记忆监测及道德判断的情况，进一步了解HLD患者记忆监测障碍和道德感下降的损害特征，并探讨其可能的机制。方法选取在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经科病房住院诊断为肝豆状核变性病的患者及30名人口学数据匹配的健康被试，进行知道感及道德两难情境决策的实验。采用SPSS17.0对数据进行统计学分析，采用两独立样本t检验及Pearson相关分析进行研究，以P＜0.05为差异有统计学意义。实验一：建立情景记忆(EM)及语义记忆(SM)的知道感(feeling-of-knowing，FOK)实验范式，对30例WD患者及30例年龄及教育程度相匹配的健康对照者（HC）进行研究。实验二：汉化使用Joshua D. Greene编写的道德两难问卷，问卷包括50个假设，被试读题后作出“愿意这样做”或“不愿意这样做”的判断,对实验一中30例WD患者及30例年龄及教育程度相匹配的健康对照者（HC）进行研究。结果实验一：与HC组的FOK-EM的线索回忆率（64.17%±29.21%）以及FOK-SM的线索回忆率（84.72%±11.44%）比较，HLD患者组FOK-EM的线索回忆率（26.55%±20.92%）、FOK-SM的线索回忆率（53.93%±28.42%）显著降低，差异有统计学意义（t=-5.140,p<0.01;t=-5.123,p<0.01）；FOK-EM的肯定判断/正确再认成绩（50.64%±29.43%）、否定判断/正确再认成绩（12.80%±18.32%）与HC组的肯定判断/正确再认成绩（75.15%±31.73%）、否定判断/正确再认成绩（1.81%±5.41%）之间差异有统计学意义（t=-2.693,p<0.05;t=3.026,p<0.01）；且stroop效应与FOK-EM的否定判断/正确再认成绩呈正相关（r=0.601，p<0.01）。实验二：HLD患者与健康对照在“个人情感的”道德判断中做出愿意（功利主义倾向）选择的概率显著的大于健康对照（t=3.908，p<0.01），在“非个人情感的”道德判断和“道德无关的”判断中做出“愿意”回答的概率差异无统计学意义。结论HLD患者的情景记忆监测受损，表现为对自身再认能力的低估，这种记忆监测受损与执行功能的损害相关，推测前额叶功能损伤可能是导致HLD患者情景记忆障碍的重要因素；同时患者的语义记忆监测相对保留，提示语义记忆的知道感与情景记忆的知道感神经机制是不同的。患者在“个人情感的”道德判断中高度倾向于功利主义选择，推测与前额叶功能不足，道德决策过程中负性情绪加工障碍有关。前额叶与基底节之间直接和间接环路的损伤可能是HLD患者出现以上表现的神经基础。