先天性青光眼是儿童常见致盲眼病之一。手术干预是先天性青光眼治疗的主要手段。术后远期效果成功与否以及患者的生存质量均有赖于术后的长期随访。本课题拟对原发性先天性青光眼进行术后远期临床疗效追踪随访和生存质量调查分析。通过10余年回顾性研究以及制订生存质量量表并应用该量表评价生存质量，来探讨先天性青光眼手术治疗后长期的整体治疗效果。通过本项目的开展，将对本院先天性青光眼治疗的过去、现况有较系统的认识，为指导今后先天性青光眼的治疗、提升国内先天性青光眼防治的整体水平提供新的观点和思路，具有重要的现实意义。 本课题的研究主要分为以下四个部分： 第一部分先天性青光眼患者临床病例一般情况的调查与分析 第一章先天性青光眼266例445眼临床病例一般情况的调查与分析 一．研究目的:对过去(1996.9-2006.9)10年来收入我院行手术治疗的先天性青光眼患者(266例445眼)的一般情况作分析。 二．研究方法:回顾性分析1996年9月至2006年9月入住我院、首次行手术治疗的先天性青光眼患者资料。 三．结果: 原发性婴幼儿型128例198眼(48.12％)，青少年型86例160眼(32.33％)，合并其它异常型52例87眼(19.55％)。从本资料的年龄构成来看，就诊年龄<1岁者占42.48％，≤3岁者占54.51％，但在牛后一个月内发现并就诊的患儿仅有3.76％。多数患者入院视功能已遭到严重损害，表现为视力丧失(可测视力者中视力低于0.1者118眼占63.64％)、视神经受损(C/D比值≥0.6者322眼占80.10％)，角膜变白(119眼占26.74％)、眼球震颤(11眼占2.47％)、甚至眼球萎缩(4眼占0.89％)等。354眼(79.55％)行手术治疗，我院采用的手术方式主要有：小梁切除术(24.58％)、小梁切开术(33.33％)、小梁切开联合小梁切除术(33.62％)，其他包括巩膜灼瘘术(3.39％)、睫状体光凝术(2.54％)、房水引流物植入术(1.98％)、眼内容物剜除加义眼植入术(0.56％)。 四．结论: 本研究发现就诊年龄偏大、视功能已严重受损患者占了多数。先天性青光眼是儿童致盲主要原因之一，及时诊断治疗是保存残余视力和视功能的关键，值得眼科工作者及社会公共卫生和防盲工作的关注。第二部分研究将分析该组病例10年的长期追踪随访资料。 第二章华南地区与西南地区原发性先天性青光眼临床特点的比较 一．研究目的:通过对中山眼科中心与国内华西医院眼科中心收治的原发性先天性青光眼患者进行对比，探讨我国华南、西南地区先天性青光眼发病的异同性。 二．研究方法:以华西医院眼科中心(WCHOC)报道的原发性先天性青光眼的研究结果为参照，与中山眼科中心(ZOC)在同一时段(2002年1月至2004年12月)收治的原发性先天性青光眼患者进行回顾性对比分析。 三．结果:ZOC入组的原发性先天性青光眼患者有5l例(102眼)，WCFIOC患者40例(80眼)。两组患者均以男性为多(分别为3.25：1和2.07：1)，双眼发病为主(双眼：单眼患病数分别为43：8和30：10)；WCFtOC患者就诊年龄远远大于ZOC患者(分别为36个月与9个月，P=0.004)；WCF-IOC患者视功能损害较重，病情严重者较多(χ2=11.50，P=0.004)；手术治疗均倾向于采用小梁切开联合小梁切除术。 四．结论: 与中山眼科中心原发性先天性青光眼患者比较，华西眼科中心患者就诊较晚，视功能损害严重，诊断、治疗相对滞后。在一定程度上可能与地区经济水平对该病诊治的影响有关。中国不同地区先天性青光眼的防治工作仍存在很大的不平衡性，值得关注。 第二部分原发性先天性青光眼患者术后长期临床疗效分析。 一．研究目的:评价原发性先天性青光眼患者术后长期的临床疗效。 二．研究方法:对过去10年间(1996年9月～2006年9月)收入我院首次行手术治疗、并能长期随访到的48例81眼原发性先天性青光眼患者进行回顾性分析。随访时间平均5.49+3.09年(1年～11年)。主要手术方法包括：小梁切除术、小梁切开术以及小梁切开联合小梁切除术。手术成功的标准为：不用抗青光眼药物且不用再次手术时眼压控制(≤21mmHg)、角膜较术前无增大及眼底损害没有进展。手术成功率分析采用Kaplan-Meier分析方法。 三．结果: 所有患者：术前眼压平均为31.70+9.16mmHg，术后末次随访眼压平均为19.22±8.67mmHg，术后较术前眼压有明显下降(P=0.000)；术后1、3、6和9年时所有患者手术成功率分别为：92.59％、77.77％、58.54％和53.29％，在小梁切除术者、小梁切开术者与联合手术者问手术成功率无明显差异。在随访超过4年者中：小梁切除术者手术成功率6、9年分别为80.80％、80.80％，小梁切开术者手术成功率6、9年分别为69.86％、39.99％，联合手术者手术成功率6、9年分别为74.30％、74.30％；Kaplan-Meier分析显示行小梁切除术者与联合手术者成功率曲线下降较平稳，其中联合手术者成功率曲线下降最缓慢，但小梁切开术曲线下降较明显(P=0.022)。手术成功者中术后角膜横径及眼底杯/盘比值(C/D)较术前均有减小(P值均为0.000)。三术式间术后视力按低、中等、满意视力分级分布有不同(P=0.042)。手术成功者术后获得满意视力者多。屈光状态术前以远视眼为多，术后以近视眼常见(P=0.009)。术后随访依从性好手术的成功率高(P=0.002)。 四．结论: 长期随访(≥4年)能更好地评价原发性先天性青光眼术后长期临床疗效；三种手术方式治疗原发性先天性青光眼患者远期成功率均随着时间的延长而下降，但以联合手术组成功率曲线下降最缓慢，即疗效最好、手术成功率高，其次是小梁切除术组，小梁切开术组成功率曲线下降最明显，即疗效最差、手术成功率低。角膜横径及眼底杯/盘比值(C/D)较术前减小主要发生在手术成功者中。术后远期的手术成功率与术后患者随访的依从性相关，患者依从性好术后远期的手术成功率高。 第三部分原发性先天性青光眼患者术后生存质量调查与分析。 第一章原发性先天性青光眼患者生存质量量表的制订与评价。 一．研究目的：制订原发性先天性青光眼患者生存质量量表，评价量表的信度、效度和反应度。 二．研究方法：按生存质量定义设计，参照国内外自内障、青光眼等相关领域生存质量量表编制原发性先天性青光眼患者生存质量量表。应用量表调查5～20岁23例正常者和30例原发性先天性青光眼患者术后这组病人末次随访时的牛存质量状况，平均随访6.80±2.93年(2年～11年)，评价分析量表信度、效度和反应度。 三．结果： 制订适合5～20岁年龄段的《原发性先天性青光眼患者生存质量量表》由23个条目组成，量表经内容效度、区分效度、结构效度、内部一致性信度及反应度方面的评价，表明该量表具有较好的信度、效度和反应度。 四．结论： 本研究制订的《原发性先天性青光眼患者生存质量量表》符合生存质量量表效度、信度、反应度和容易分析的技术要求，可以试用于5～20岁原发性先天性青光眼患者生存质量的临床研究。 第二章原发性先天性青光眼患者生存质量的评价 一．研究目的：应用《原发性先天性青光眼患者生存质量量表》评价原发性先天性青光眼患者的生存质量。 二．研究方法： 应用《原发性先天性青光眼患者生存质量量表》调查30例原发性先天性青光眼患者术后这组病人末次随访时的生存质量状况，平均随访6.80±2.93年(2年～11年)，并对生存质量得分情况作与疾病类型、病情严重程度、手术疗效、术后视力、年龄、性别、性格等的单因素相关分析及多因素的逐步回归分析。 三．结果： 原发性先天性青光眼患者比正常者的总得分明显偏低(P=0.000)。各单因素结果分析中表明：病情严重程度、手术疗效和术后视力分级与生存质量总分相关(P<0.05)；病情严重程度和术后视力分级与视功能领域得分相关(P<0.05)；病情严重程度、手术疗效和术后视力分级与自理能力领域得分相关(P<0.05)；病情严重程度和性格特征均与活动交往和精神心理领域得分相关(P<0.05)。上述各因素经多重逐步回归分析表明：量表总分和患者的病情严重程度(β=7.001，P=0.001)、术后视力分级(β=4.998，P=0.004)及性格(β=5.153，P=0.031)之间均存在明显负相关。 四．结论： 影响原发性先天性青光眼患者牛存质量的主要因素为病情严重程度、术后视力分级和性格特征。控制病情，提高视力，加强健康教育及心理指导是改善患者生存质量的关键所在。