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目的:采用基于体素的形态学分析（voxel-based morphological analysis,VBM）、功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging,f MRI）及弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）技术研究视神经脊髓炎谱系疾病患者小脑体积、微结构及功能连接的变化,探讨患者小脑微结构改变及功能连接改变之间及其与临床残疾进展与认知之间的相关性,为视神经脊髓炎谱系疾病患者脑损伤的神经病理机制提供影像学依据。方法:收集29名2016年3月至2021年11月期间就诊于吉林大学中日联谊医院的NMOSD患者及10名年龄、性别相匹配的健康对照组,每个受试者均进行了蒙特利尔认知评估（Montreal cognitive assessment,Mo CA）、简易智能精神状态检查量表（Minimental State examinatiin,MMSE）、扩展残疾量表（Extended Disability Statusscale,EDSS）、汉密尔顿抑郁量表（Hamilton depression,HAMD）、汉密尔顿焦虑量表（Hamilton Anxiety,HAMA）评估,并利用3.0T磁共振扫描仪对所有入组被试进行静息态功能磁共振成像（resting state f MRI,rs-f MRII）、弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）及3DT1WI扫描。应用VBM方法对被试者全脑结构图像进行预处理,以双侧小脑为研究对象,经过统计矫正后得到小脑灰质体积减小核团,提取NMOSD患者组差异脑区灰质体积值,与临床评估量表行相关性分析。选取灰质体积变化小脑核团为感兴趣区（ROI）,分别以双侧小脑CrusⅠ区、CrusⅡ区及小叶VIII区为感兴趣区,计算其FA、MD值及与全脑的功能连接值,比较组间差异,经统计检验矫正,得到差异脑区图,提取差异脑区指标与临床参数行相关性分析,并进行小脑微结构改变及功能连接改变之间相关性分析,在进行统计分析之前检查数据的正态分布,数据符合使用Pearson相关分析,不符合则使用Spearman相关系数分析,p＜0.05被视为有显著的统计学意义。结果:（1）NMOSD患者组与对照组比较,患者组的认知功能障碍发生率明显升高,结果有统计学差异（p＜0.05）;（2）与健康对照组相比,NMOSD患者组小脑灰质体积减小核团为:双侧小脑小叶VIII区、左侧小脑小叶IX区、小脑蚓VI区、左侧小脑CrusⅠ区、左侧小脑Crus II区、双侧小脑小叶VI区（p＜0.001,经FWEc校正,体素﹥1058）。未见小脑灰质体积大于健康对照组的脑区;（3）NMOSD患者组左侧小脑CrusⅠ区较对照组功能连接增强的区域包括左侧小脑小叶IV-V区、左侧小脑小叶VI区、左侧梭状回、右侧中央后回、右侧缘上回（p＜0.001,经FWEc校正,体素﹥77）;右侧小脑CrusⅠ区较对照组功能连接减弱的脑区包括双侧枕中回、左侧小脑CrusⅠ区、双侧枕下回、右侧三角部额下回、右侧额中回（p＜0.001,经FWEc校正,体素﹥112）。余ROI与全脑功能连接较对照组未见增强或减弱脑区;（4）与对照组相比,NMOSD患者组右侧小脑CrusⅠ区FA值增强（p＜0.05,经FWEp校正）,双侧小脑CrusⅠ区、双侧小脑小叶VIII区MD值减弱（p＜0.05,经GRF校正,体素＞365）;（5）与对照组相比,NMOSD组患者体积减小脑区双侧小脑小叶VI区体积值与EDSS评分呈正相关（r=0.392,p=0.036）,右侧小脑CrusⅠ区与右侧枕中回的FC值与MMSE评分呈正相关（r=0.372,p=0.047）;右侧小脑CrusⅠ区与右侧三角部颞下回的FC值与Mo CA评分呈正相关（r=0.394,p=0.034）;右侧小脑CrusⅠ区MD值与EDSS评分呈正相关（r=0.398,p=0.033）;（6）左侧小脑CrusⅠ区与右侧中央后回的FC值与FA值成正相关（r=0.439,p=0.017）;右侧小脑CrusⅠ区与右侧枕中回的FC值与MD值成负相关（r=-0.374,p=0.046）;右侧小脑CrusⅠ区与左侧枕中回的FC值与MD值成负相关（r=-0.480,p=0.008）;右侧小脑CrusⅠ区与右侧三角部额下回的FC值与其灰质体积值呈正相关（r=-0.383,p=0.04）。结论:（1）NMOSD患者认知功能障碍发生率高于健康对照组,且小脑与大脑功能连接异常可能对认知功能产生影响;（2）NMOSD患者小脑微结构改变及功能连接改变之间可能存在相互作用及紧密联系;（3）NMOSD患者小脑萎缩、微结构异常可能对疾病残疾进展有显著影响。