论文部分内容阅读
目的:回顾总结眼眶静脉畸形临床表现,分析罕见病例的临床特征;在常规病理分析的基础上,从管腔直径、管壁厚度、内皮细胞特异性标记分子和基质蛋白表达等角度总结眼眶静脉畸形的结构和分子病理特征;检测基质重塑因子、血管形成因子和炎症相关因子的表达,并分析其与眼眶静脉畸形发生的关系。方法:第一部分:回顾性分析2006-2016年间上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科收治的370例眼眶静脉畸形患者临床资料,统计和总结眼眶静脉畸形临床特征;采用HE和免疫组织化学染色方法对扩张型静脉畸形(20例)、非扩张型静脉畸形(20例)和正常血管(10例)的组织结构进行观察和测量,并对其中的血管内皮细胞特异性标记物CD31、淋巴管内皮细胞特异性标记物D2-40及血管平滑肌细胞标志物α-SMA的表达水平进行检测和分析。第二部分:在扩张型静脉畸形(10例)、非扩张型静脉畸形(10例)和正常血管(5例)中,采用免疫组织化学染色方法对基质蛋白(纤维连接蛋白、结蛋白)、血管形成因子(VEGF-A、VEGF-C、VEGF-D)和炎症相关因子(CD4、CD8、CD41、CD45、CD68)的表达水平进行检测和分析。结果:第一部分:(1)眼眶静脉畸形一般出生即有,并随生长发育逐步发展,表浅病变多影响外观,深部病变常引起眼球突出、眼球运动受限等,并可导致视力下降视功能损害等,部分罕见病例有特殊的临床表现,如骨缺损、骨膨大等。(2)静脉畸形血管腔扩大,且扩张型静脉畸形血管直径大于非扩张型,二者血管直径与血管壁厚度比远大于正常静脉。(3)α-SMA在畸形静脉的表达明显低于正常静脉,CD31在畸形静脉的表达与正常静脉相似,D2-40在扩张型静脉畸形中表达水平低于非扩张型,但与正常血管无明显差异。第二部分:(1)纤维连接蛋白和结蛋白在眼眶静脉畸形中的表达比正常静脉显著减少。(2)VEGF-A在静脉畸形的表达水平比正常静脉血管壁高,扩张型和非扩张型静脉畸形中表达水平相近;VEGF-C在非扩张型静脉畸形中的表达高于正常血管,又高于扩张型静脉畸形;VEGF-D在静脉畸形中表达水平无明显增加。(3)CD4、CD8、CD41、CD45、CD68在静脉畸形中表达水平高于正常血管。结论:(1)眼眶静脉畸形临床表现复杂多样,一些罕见病例可影响骨性结构,容易造成误诊。(2)眼眶静脉畸形内皮细胞和管壁肌层发育不平衡,管壁薄弱为其主要病理结构基础。(3)血管新生因子、基质蛋白、炎症因子等在眼眶静脉畸形中异常表达,与眼眶静脉畸形发生有关。