【摘 要】
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背景:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)和副交感神经节瘤(paragangliomas)是一类起源于肾上腺髓质的罕见的肿瘤,其引起的儿茶酚胺水平异常升高可在多器官、多系统产生影响。儿茶酚胺性心肌病(Catecholamine cardiomyopathy)是嗜铬细胞瘤患者中过量儿茶酚胺影响心血管系统而继发的一类心肌病,其具有多样化的临床表现。但儿茶酚胺性心肌病相关的研究非常有限,目前仍
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背景:嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)和副交感神经节瘤(paragangliomas)是一类起源于肾上腺髓质的罕见的肿瘤,其引起的儿茶酚胺水平异常升高可在多器官、多系统产生影响。儿茶酚胺性心肌病(Catecholamine cardiomyopathy)是嗜铬细胞瘤患者中过量儿茶酚胺影响心血管系统而继发的一类心肌病,其具有多样化的临床表现。但儿茶酚胺性心肌病相关的研究非常有限,目前仍然缺乏嗜铬细胞瘤危象引发的儿茶酚胺性心肌病的研究,因此本研究对嗜铬细胞瘤危象患者中儿茶酚胺性心肌病的临床表现进行汇总分析,并尝试归纳总结其临床特征。方法:连续收集2012-2021年于重庆医科大学附属第一医院就诊的159例(包括3例副交感神经节瘤)的嗜铬细胞瘤患者的人口特征、临床资料及实验室指标、辅助检查等资料,根据是否有休克、多系统衰竭等分为危象组和非危象组两组病人。通过统计学方法(连续变量用Skewness/kurtosi检验变量是否符合正态,Students’t-test检验用于正态变量,秩和检验用于分析非正态变量,Fisher精确检验或卡方检验用于二分类变量)分析两组患者间的人口特征、临床资料、实验室指标、辅助检查等,并比较两组病人的年龄、性别、儿茶酚胺水平等基线资料差异。根据患者的心电图、心脏彩超、心肌损伤标志物等指标明确患者是否患有儿茶酚胺性心肌病,并将儿茶酚胺性心肌病患者的临床资料进行汇总。将儿茶酚胺性心肌病患者分为嗜铬细胞瘤危象组和非危象组,通过统计学方法比较两组病人临床资料的差异。结果:本研究共纳入159例病人,其中嗜铬细胞瘤危象组(n=11)和非危象组(n=148)的基线数据,包括年龄(P=0.741)、性别(P=0.763)、高血压史(P=0.765)、糖尿病病史(P=0.459)以及冠心病病史(P=0.205)都未表现出明显的统计学差异,但嗜铬细胞瘤危象患者中出现心肌损伤及血流动力学改变的比例(100%)显著高于非嗜铬细胞瘤危象患者(4.7%)。从将儿茶酚胺性心肌病患者(n=18)的详细临床数据结果分为嗜铬细胞瘤危象患者(n=11)以及非嗜铬细胞瘤患者(n=7)后进行对比的结果来看,72.3%的嗜铬细胞瘤危象患者在发病前有具体诱因,而14.3%的非嗜铬细胞瘤危象患者发病前有具体诱因(P=0.016)。从临床症状上来看,两组患者在恶心呕吐(危象组81.8%vs非危象组14.3%,P=0.013)中表现出明显差异,但在嗜铬细胞瘤三联征(危象组27.3%vs非危象组28.6%,P=1.000)、胸痛(危象组45.5%vs非危象组71.4%,P=0.367)和腹痛(危象组27.3%vs非危象组14.3%,P=1.000)中没有明显差异,两组患者在高血压(危象组36.4%vs非危象组14.3%,P=0.596)和低血压(危象组27.3%vs非危象组28.6%,P=1.000)中没有表现出明显差异。心电图表现上来看,两组患者在心律失常(危象组90.9%vs非危象组14.3%,P=0.002)有明显差异,但在ST段改变(危象组81.8%vs非危象组57.1%,P=0.326)方面两组患者没有明显差异。在可查询到左室射血分数的16名患者中,两组患者的左室射血分数并未表现出明显差异(中位数危象组45.5 vs非危象组53,P=0.871)。心肌损伤标志物方面,两组患者的c Tn T(中位数危象组0.688 vs非危象组0.149,P=0.094)以及NTpro-BNP(中位数危象组2969 vs非危象组2216.5,P=0.552)都没有显著的区别,而在激素水平上,两组病人的变肾上腺素(中位数危象组127.2 vs非危象组121.6,P=0.751)和去甲变肾上腺素(中位数危象组733.3 vs非危象组105.2,P=0.160)也不具有显著差别。结论:在此次临床研究中,分析了嗜铬细胞瘤危象和非危象患者的儿茶酚胺性心肌病临床特征,嗜铬细胞瘤危象患者多具有明显的发病诱因,且恶心呕吐症状以及心电图心律失常表现具有明显差异,而其他的临床特征则未见明显的具有统计学意义的差异。
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