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目的:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(Lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种非霍奇金淋巴瘤,常侵犯骨髓、脾脏、淋巴结,小淋巴细胞、浆样淋巴细胞等多种细胞参与其中,并且排除其他小B细胞淋巴瘤诊断。WM是LPL侵犯骨髓并伴有血清单克隆Ig M,90%以上的LPL为WM。本研究通过回顾性总结WM患者资料,对收集资料进行统计学处理和分析,以提高对该病诊断治疗的认识,降低误诊率漏诊率。方法:选取山西医科大学第二医院入院诊治的WM患者22例(2006.01.01-2017.01.01)总结其临床资料,包括临床表现、病理学、实验室检查指标、治疗方案、治疗效果及预后等,应用两个样本均数比较采用独立样本t检验多个样本均数或两独立样本非参数检验及Fisher确切概率法,对可能影响该病治疗效果的因素进行分析及讨论。结果:本资料共收集资料完整WM患者22例,其中男性、女性各11例,男女之比为1:1,总体年龄分布区间为53-83岁,平均年龄68.4岁。主要临床症状及体征主要为:乏力、肝脾和淋巴结肿大;实验室、影像学及病理检查:所有患者均有贫血,部分患者有白细胞减少症及全血细胞减少;骨髓象以增生活跃为主,个别增生低下,多数患者骨髓中浆样淋巴细胞占50%以上,均有红细胞缗钱状表现;骨髓活检均有不同程度浆样淋巴细胞浸润,其中个别患者存在骨髓纤维化;22例患者单克隆Ig M范围在17-135g/L(平均49.18 g/L),多数患者就医时存在低蛋白血症,个别患者合并干燥综合征及慢性肾功能衰竭;同位素全身骨扫描个别存在多发性骨质代谢异常表现;首次治疗方案的选择:方案选择主要以FC为主,个别患者VD、FD、FCD、CTD、FCP、FVAC方案,有3例患者未接受治疗,个别患者预先接受血浆置换治疗;首次治疗效果达PR 6例(31.6%),MR 2例(10.5%),PD 2例(10.5%),SD 9例(40.9%);治疗过程中并发症合并DIC 5例,慢性肾功能衰竭2例,其中1例确诊时发现,肾病综合征1例,高黏滞血症2例,心肌梗死2例,免疫性溶血性贫血1例,干燥综合征1例。对白细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数、中性粒细胞计数、叶酸浓度、总蛋白计数、球蛋白计数、白蛋白计数、红细胞沉降率、骨髓中浆样淋巴细胞比例、CD19+淋巴细胞百分比、铁蛋白浓度、Vit B12浓度、Ig M定量、LAM定量、KAP定量、β2-MG浓度与PR、MR两种疗效进行独立样本t检验和秩和检验得出各变量对治疗效果无影响。在PR和MR两种不同治疗效果与肝大、脾大、凝血异常、ISSWM评分进行卡方检验发现治疗效果与肝大、脾大、凝血异常及ISSWM评分无关。结论:WM是一种惰性、不可治愈的非霍奇金淋巴瘤,好发于中老年人,临床表现及实验室检查并无特异性,虽生存期较长,但是疾病易复发。因此应对不明原因贫血、血沉增快等可疑病人及时行血常规、免疫球蛋白定量、骨髓形态及骨髓活检检查等检查,及早明确诊断并适当选择治疗方案,这样可以降低复发,提高患者生存期及生活质量。