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目的儿童恶性淋巴瘤在儿童恶性肿瘤中占第三位,发病快,进展迅速,预后差,对儿童生命健康构成严重威胁。儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell Non-Hodgkin’s lymphoma, B-NHL)在儿童淋巴瘤中占大多数。根据最新WHO淋巴造血组织肿瘤分类标准,儿童B-NHL主要包括伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)、弥漫大B细胞性淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)。一般认为,儿童B-NHL的临床特点、病理组织学形态、免疫分型及遗传学特点和成人相比有明显不同。但针对儿童B-NHL的临床病理和基因表达研究很少。BCL-2基因(B cell lymphoma/leukemia r2)即B细胞淋巴瘤／白血病-2基因,是在B细胞淋巴瘤中首先被发现,定位于染色体18q21抑制细胞凋亡的原癌基因。BCL-6基因同样也是一种原癌基因,编码一类转录抑制蛋白,是B细胞成熟过程中生发中心形成所必需的物质。BCL-2、BCL-6蛋白表达及基因异常与恶性淋巴瘤的临床特征及预后之间关系的研究多集中在成人DLBCL.因此本研究旨在分析儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6的蛋白表达及其临床病理意义。材料和方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料,包括BL53例,DLBCL38例及BL/DLBCL1例,所有患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术(Envision TM)检测儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达。分析其与儿童B-NHL临床病理特征、预后之间的关系。结果1、92例儿童B-NHL中,BL占57.6%(53/92),DLBCL占41.3%(38/92),BL/DLBCL占1.1%(1/92)。其中男孩69例,女孩23例,男女比例为3：1。92例儿童B-NHL中,首发部位为腹部病例占59%(54/92)。疾病分期为I-II期占12%(11/92),III-IV期占88%(81/92)。2、1999-2011年的12年期间,我院收治的初治儿童B-NHL中,41.3%(38/92)的病例是在20092011年收治,而1999-2001年收治的病例仅占9.8%(9/92)。53例儿童BL中,2009-2011年收治病例占56.6%(30/53),而1999-2001年仅为1.9%(1/53)。3、本研究中,儿童B-NHL中位随访时间为18.5月(0月-153月),2年EFS为71%,Ⅲ-Ⅳ期的患儿2年EFS为66.7%。其中,BL中位随访时间为13月(1月-138月),2年EFS为65.9%,DLBCL中位随访时间为33月(1月-153月),2年EFS为76.8%,两组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。4、92例儿童B-NHL中47例进行BCL-2蛋白检测,BCL-2阳性8例,阳性率为17%。8例阳性组中BL3例,DLBCL5例,两组比较,差异具有统计学意义(P=0.047)；31例进行BCL-6检测,BCL-6阳性20例,阳性率为64.5%。20例阳性组中BL13例,DLBCL7例,两组比较,差异无统计学意义(P=0.429)。5、本研究儿童B-NHL中,BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为83.3%和45.5%,两组比较,差异具有统计学意义(P<0.05),提示BCL-6阳性组患儿的预后较好。结论1、我院儿童B-NHL中,BL占大多数；男性发病人数较多；首发部位多位于腹部,与其它国家报道的散发性BL临床特点相符。2、我院儿童B-NHL就诊时疾病分期多为晚期。3、近年来我院儿童B-NHL的就诊人数较以往升高。4、儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6表达与性别、临床分期无关；但BCL-2蛋白表达与病理类型有关,BL中BCL-2蛋白一般表达阴性,可用于BL与DLBCL之间的鉴别；儿童B-NHL中BCL-6表达阳性的患儿预后较好,提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素。