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目的:肾细胞癌在泌尿系统肿瘤的发病率中排第三位,仅次于膀胱癌和前列腺癌,约占成人肿瘤的2%~3%。肾细胞癌病理类型主要包括肾透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、低度恶性潜能多房囊性肾细胞性肿瘤、集合管癌和肾髓质癌。肾嫌色细胞癌首次于1985年被Thoenes等报道,嫌色细胞癌的典型表现是相对透明胞浆,形成精致的网状,类似“植物细胞”状态,细胞的这一嫌色特征是其组织学亚型得名的原因。肾嫌色细胞癌是肾细胞癌中相对少见且预后较好的一类肿瘤。本文从一少见临床病例入手,探讨肾嫌色细胞癌的临床特点、转移机制、治疗方法和预后,为其鉴别诊断、治疗和预后提供更多的依据。方法:对患者的症状、体征、诊疗经过、治疗效果,通过病例报道的方式进行总结归纳,并结合相关文献,阐述并分析转移性肾细胞癌治疗方法以指导临床。结果:肾嫌色细胞癌患者一般无特殊的临床症状和体征,往往通过体检时被发现,CT检查为其诊断和选择合理的手术方式提供了一定的帮助,但病理学检查为其诊断的金标准。本病例患者主因间断无痛性肉眼血尿2月入院,泌尿系CT发现右肾占位,考虑恶性可能性大,给予行右肾根治性切除术,术后通过病理诊断为右肾嫌色细胞癌。2.5年后复查腹部CT发现右侧腹膜后肿物,行右侧腹膜后肿物切除+末端回肠切除+右半结肠切除+回肠段横结肠端侧吻合术,术后通过病理诊断为右肾嫌色细胞癌术后复发伴升结肠转移。3年后复查腹部CT发现肝占位,考虑肝转移瘤。给予口服靶向药物(索拉菲尼)治疗8个月,定期复查全腹CT均示肝脏占位范围较前逐渐缩小,由刚发现时的6cm×5cm减少到1cm×0.5cm。目前已随访44个月,患者病情平稳,带瘤生存。结论:早期肾嫌色细胞癌临床症状及体征无特异性,多为体检时通过影像学被发现,CT检查为其诊断和选择合理的手术方式提供了一定的帮助,病理学检查为其诊断金标准。早期肾嫌色细胞癌以外科手术治疗为主。减瘤手术联合靶向药物(索拉非尼)的治疗方案对本例转移性肾嫌色细胞癌患者有较好的疗效。