目的探讨合并其他自身免疫性疾病的视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）的临床特征及预后,为此类疾病的早期诊断和治疗提供依据。方法连续性收集2015年01月至2019年10月符合纳入及排除标准的福建医科大学附属第一医院住院部及门诊部NMOSD患者101例,其中合并干燥综合征（Sjogren syndrome,SS）20例,系统性红斑狼疮（Systemic lupuserythematosus,SLE）7例,类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis,RA）3例、自身免疫性甲状腺炎（Autoimune thyroiditis,AITD）12例,重症肌无力（Myasthenia Gravis,MG）1例,其余为单纯的NMOSD 58例。收集每位患者性别、发病年龄、入院治疗前EDSS评分、磁共振病灶分布、AQP4抗体滴度（欧盟IIFT）、血清及脑脊液实验室相关指标、缓解期使用序贯治疗方案前及治疗至少3月后的EDSS评分等,其中率的差异采取卡方检验或Fisher确切概率法,组间差异采用独立样本t检验或者Mann-Whitne-y U检验,并采用Pearson相关性检验两变量间的相关性,分析合并其他自身免疫疾病患者与单纯NMOSD患者在临床特征、实验室检查、影像学检查及缓解期不同序贯治疗的疗效差异。结果1、与单纯NMOSD组对比,合并SS组患者治疗前EDSS评分更高（4.83±1.38vs.3.48±1.22,P0.05）,颈胸髓损害比例高（100%vs.17.2%,P0.05）。3、和单纯组对比,合并AITD组性别、首发年龄、治疗前EDSS评分差异无统计学意义（P>0.05）,颅内病灶累及延髓比例高（66.7%vs.25.9%;P=0.016）,脑脊液蛋白定量、甲状腺功能低T3发生率更高[0.53±0.23 vs.0.27±0.09,P=0.002;66.7%vs.11.8%,P=0.009],入院时EDSS评分与T3水平具有相关关系,且为负相关关系（r=-0.759,P=0.01）;而在硫唑嘌呤治疗下,合并组与单纯组治疗前及治疗后的EDSS评分组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）,二组治疗后的EDSS评分均较治疗前下降[4.07±1.10 vs.3（2.5,4）,P=0.039;3.65±1.18 vs.3（2.5,3.5）,P<0.001]。结论1、相比单纯NMOSD患者,合并SS及SLE的患者脊髓损害多分布在颈胸髓,合并SS患者治疗前EDSS评分得分较高,1年内复发率更高,且其他自身免疫抗体阳性率更高。脑脊液白细胞计数、蛋白定量分析在诊治伴有SS的NMOSD支持性诊断上具有一定的参考价值,临床上应注意观察。2、合并SS的NMOSD患者缓解期使用硫唑嘌呤相比于单纯NMOSD患者从中获益更大,因此应特别注意对该人群的长期监测与随访,对合并SS患者可以考虑硫唑嘌呤作为常规治疗药物。3、相比单纯组,合并AITD患者延髓损害比例高,脑脊液蛋白定量、甲状腺功能低T3发生率更高,大部分T3水平与EDSS评分成负相关,T3水平可能成为预测患者预后的指标,注意该项指标的完善与动态监测。