目的应用高分辨率CT（HRCT）对显示清晰的内耳结构进行标准测量，对颞骨HRCT横断位的内耳标准化测量在先天性感音神经性耳聋中的诊断价值进行初步探讨。材料与方法对32例（男性17例，女性15例）先天性SNHL患者中的50个内耳和76例（男性40例，女性36例）152个内耳进行颞骨HRCT检查，所有的原始图像，传输至工作站。采用双盲法由两名资深影像医师对所有HRCT图像进行数据测量，包括上半规管、外半规管及后半规管的骨管及骨岛的宽度、耳蜗的最大高度和宽度、前庭的最—大宽度和长度等，计数资料以均数士标准差(X士s)表示。采用SPSS13.0统计软件的t检验分别比较实验组及正常组相应数据；分别比较正常组内在各年龄段、不同性别及左右耳之间的差别，并列出测量数据。结果颞骨HRCT横断位图像可清晰的显示内耳的解剖结构；实验组及正常组在外半规管骨岛的宽度、耳蜗的最大高度、上半规管骨岛宽度之间有明显的差异（P<0.05）。不同年龄、性别及同一名患者左右耳之间的测量值并没有明显差异。结论1、内耳的正常解剖结构在颞骨HRCT影像上可以清晰的得到显示。2、在颞骨HRCT图像上，标准化的测量可以确定骨迷路等微小的变异，帮助一些先天性SNHL病人进行诊断，可以大大提高诊断的敏感性。3、对于颞骨HRCT检查并直接观察图像未发现明显畸形的患者，本研究可以通过测量上半规管及外半规管骨岛的宽度、耳蜗的最大高度来判断是否存在差异。4、正常组儿童的内耳标准测量，在年龄、性别及左右耳不同时所测得数据并没有显著差异。