【摘 要】
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肝豆状核变性又称Wilsons病(Wilsons Disease,WD),是好发于青少年的铜代谢障碍常染色体隐性遗传病.1.该研究采用离体培养皮肤成纤维细胞模型,应用差速离心法分离得到了成纤
【出 处】
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中山医科大学 中山大学中山医学院 中山大学
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肝豆状核变性又称Wilsons病(Wilsons Disease,WD),是好发于青少年的铜代谢障碍常染色体隐性遗传病.1.该研究采用离体培养皮肤成纤维细胞模型,应用差速离心法分离得到了成纤维细胞溶酶体、微粒体及胞浆,并应用亚细胞结构的标志酶活性比例,分别计算了各细胞组分的分离纯度.通过P型ATP酶阻滞剂、激动剂及高浓度铜孵育,首次对人成纤维细胞及亚细胞结构铜转运P型ATP酶进行了探讨;2.该研究首次探讨并证实(1):在人成纤维细胞的细胞膜、溶酶体及微粒体上均存在有铜转运P型ATP酶.正常人成纤维细胞P型ATP酶的活性成成纤维细胞铜代谢方面有重要作用.(2)WD患者细胞膜上的铜转运P型ATP酶与正常人相比无显著异常.(3)WD患者溶酶体上铜转远P型ATP酶与正常人相比有显著异常.(4)WD患者微粒体上的铜转运P型ATP酶与正常人相比有显著异常.(5)WD患者皮肤成纤维细胞溶酶体、微粒体上铜转运P型ATP酶的显著异常,可能是WD细胞铜代谢异常的关键所在.(6)该研究结果仍有用铜转运P型ATP酶异常不能完全解释的地方,提示在WD细胞铜代谢异常中还有其它病理的存在.
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