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目的:胃肠道外间质瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤。近年来,对间质瘤的认识发生了巨大变化。研究胃肠道外间质瘤临床病理和免疫组织化学特征,探讨其组织来源、生物学行为,预后评价与胃肠道间质瘤的关系。 方法:应用CD117,nestin,CD34,SMA,S-100五种抗体,运用形态学和免疫组织化学SP法对原发于消化道外腹腔软组织原诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及平滑肌母细胞瘤的病例进行研究,确诊12例胃肠道外间质瘤,并结合临床、病理及随访资料,对其生物学行为进行分析。 结果:诊断12例胃肠道外间质瘤,年龄22-72岁(平均55.2岁),男性7例,女性5例。发生于肠系膜4例,网膜3例,腹膜后5例。最常见症状为腹部包块、腹胀或腹痛,无消化道出血。肿瘤直径7-19厘米,平均直径12.5厘米。大体肿瘤有出血、坏死、囊性变。镜下观察,梭形细胞型8例(66.7%);上皮细胞型2例(16.7%);混合细胞型2例(16.7%),呈交叉束状、弥漫片状、栅栏状、漩涡状、小巢状和假菊形团样排列,瘤细胞长梭形至短梭形,可圆形,胞质空亮、淡伊红、轻至中度嗜伊红及略嗜碱。CD117,nestin,CD34多为弥漫强阳性,阳性率分别为(12/12)100%,(8/12)66.7%,(7/12)58.3%,S-100阳性1例,SMA阳性2例。肿瘤分别按照:大小、有丝分裂指数(5个/50HPF,5-10个/50HPF,>10个/50HPF)、细胞类型评价。各组间瘤体大小(t=3.243,P=0.002),有丝分裂指数(X~2=3.889,P=0.049),差异有显著性。胃肠道外间质瘤组中度恶性4例,8例高度恶性;5例转移的病例,有丝分裂指数均大于5个/50HPF。EGIST随访结果:胃肠道外间质瘤组12例,5例带瘤生存;胃间质瘤组30例,6例死亡,2例带瘤生存。 结论:消化道外腹腔软组织及腹膜后亦可发生符合胃肠道间质瘤形态学、免疫表型及分子生物学特征的原发性间质瘤,生物学行为中度恶性及高度恶性居多,肿瘤直径大于10厘米,有丝分裂计数=5个/50HPF对判断预后有重要参考