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目的:探索原发性干燥综合征（primary Sj（?）gren’s Syndrome,pSS）继发血小板减少症（Thrombocytopenia,TP）（pSS-TP）患者的临床特征、危险因素及预后,以期为pSS-TP患者早期诊断、治疗以及预后的评估提供理论证据。方法:回顾性分析2016年9月至2019年12月期间于河北省人民医院风湿免疫科住院治疗的457例初治pSS患者,依据其血小板计数（Plate let count,PLT）分为血小板减少组（pSS-TP）（PLT＜125×10~9/L）和非血小板减少组（pSS-NTP）（PLT≥125×10~9/L）,收集其一般资料、临床特征、实验室指标、影像及病理学检查、治疗方案及费用等数据,统计分析两组的观察指标。选取24例具备骨髓穿刺资料的pSS-TP患者进行随访并评估其疗效,依据疗效进行分组,分析组间不同种类的巨核细胞计数。对上述数据采用SPSS 26.0统计软件进行数据处理和统计学分析。结果:1.本研究共纳入pSS患者457例,其中伴有血小板减少者29例,pSS-TP的发生率为6.35%（29/457）。pSS-TP组平均年龄为51.44±16.66岁,平均病程为36.00[6.00-120.00]个月,男女性别比1:28。pSS-NTP组平均年龄为53.54±13.30岁,平均病程为48.00[12.00-120.00]个月,男女性别比1:13.75。两组的年龄、病程、性别比之间无统计学意义;2.比较pSS-TP组与pSS-NTP组血液系统受累的发生率,白细胞减少（44.82%vs 17.28%,P＜0.001）,淋巴细胞减少（55.17%vs 22.89%,P＜0.001）,贫血（58.62%vs 32.94%,P＜0.001）及出血（13.79%vs 0.70%,P＜0.001）的发生率在pSS-TP组,明显高于pSS-NTP组;而关节炎的发生率（27.58%vs 46.49%）显著低于pSS-NTP组,差异有统计学意义（P＜0.05）。提示pSS-TP组有较高的血液系统受累率及较低的关节炎发生率;pSS-TP组的白细胞计数3.63[2.18-5.48]vs 4.92[3.93-6.27]、中性粒细胞计数2.09[1.32-3.82]vs 2.92[2.19-4.25]、淋巴细胞计数1.04[0.61-1.52]vs 1.51[1.12-1.87]、血红蛋白水平110.00[93.25-120.75]vs 123.00[111.00-132.00]、血小板计数88.00[31.00-113.50]vs 228.00[184.00-275.00]显著低于pSS-NTP组（P＜0.05）,而平均血小板体积11.95[10.90-12.97]vs 10.50[10.00-11.30]、血小板体积分布宽度13.25[11.80-17.75]vs 11.40[10.30-12.80]、大血小板比率36.55[30.35-44.25]vs 28.00[23.30-32.70]显著高于pSS-NTP组（P＜0.05）提示pSS-TP组有较低的白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、血红蛋白、血小板水平,较大的血小板体积、血小板体积分布宽度和较高的大血小板比率;3.在临床指标方面,比较pSS-TP与pSS-NTP两组的肝肾功能,pSS-TP组的谷丙转氨酶24.40[14.50-40.35]vs 15.75[11.50-24.15]、谷草转氨酶27.90[18.80-48.65]vs 21.85[18.20-29.02]水平显著高于pSS-NTP组,且具有统计学差异（P＜0.05）;pSS-TP组的白蛋白38.30[33.50-41.60]vs 40.38[37.09-42.91])、低密度脂蛋白2.49[1.76-2.88]vs 2.71[2.26-3.25]及肌酐60.93[55.20-64.88]vs 64.50[57.82-71.95]水平显著低于pSS-NTP组（P＜0.05）。这提示pSS-TP可能与肝脏、肾脏功能紧密相关;4.在免疫性指标方面,比较pSS-TP与pSS-NTP两组的补体C3水平,pSS-TP组C3显著减低（0.91±0.19 vs 1.06±0.22,P=0.001）,并且C3减低的占比也显著升高（55.17%vs26.40%,P=0.001）。提示pSS-TP组的低补体血症更常见;两组在抗SSA,SSB,Ro-52抗体阳性率方面无统计学差异。淋巴细胞亚群中,pSS-TP组的CD3+T细胞（659.91[448.05-1069.89]vs 1061.63[784.52-1326.78],P=0.001）、CD3+CD4+T细胞（352.49[230.58-528.88]vs 566.72[391.84-772.25],P＜0.001）、CD3+CD8+T细胞（271.32[136.05-463.80]vs 387.45[280.81-523.99],P=0.017）、CD16/CD56+NK细胞（100.84[54.88-183.63]vs 161.17[101.52-268.15],P=0.010）绝对计数均显著低于pSS-NTP组,差异具有统计学意义（P＜0.05）,这提示T淋巴细胞、NK细胞可能参与了pSS-TP的发病过程;5.pSS-TP组患者ESSDAI评分10.00[6.00-16.00]显著高于pSS-NTP组6.00[3.00-10.00]（P＜0.001）,提示pSS-TP组患者有较高的疾病活动度;6.Spearman相关分析显示PLT计数与C3水平、血小板压积及血沉、C反应蛋白呈正相关,与平均血小板体积、血小板体积分布宽度、大血小板比率等血小板参数呈负相关（P＜0.05）;多因素分析显示,淋巴细胞减少（OR:2.944,95%CI:1.316～6.585）、贫血（OR:2.422,95%CI:1.075～5.456）和低补体血症（OR:2.389,95%CI:1.069～5.337）是pSS患者继发免疫性血小板减少的危险因素（P＜0.05）;7.比较pSS-TP与pSS-NTP组的药物使用情况,pSS-TP患者应用糖皮质激素51.72%vs 19.43%、静注人免疫球蛋白17.24%vs 2.10%、皮下注射血小板生成素6.89%vs 0.00%的占比更高（P＜0.05）;8.对24例pSS-TP患者进行随访以评估疗效,完全缓解者14（58.34%）例,有效者2（8.33%）例,无效者8（33.33%）例。临床治疗完全缓解、有效与无效组之间巨核细胞、幼稚巨核细胞、颗粒巨核细胞、产板巨核细胞、裸核的数量无明显差异（P＞0.05）;9.pSS-TP患者的住院总费用明显高于pSS-NTP组患者（14295.30[10876.83-25230.85]vs 10925.05[8188.33-14837.64],P=0.002）。结论:1.pSS继发免疫性血小板减少的发生率为6.35%,且多见于疾病活动度较高的pSS患者。2.pSS-TP患者白细胞减少和贫血的发生率较高,关节炎的发生率低。这可能提示关节炎是原发性干燥综合征继发血小板减少的危险因素,伴有其它血细胞减少的pSS患者更易发生血小板减少。3.pSS-TP患者外周血中CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3+CD8+T细胞及CD16/CD56+NK细胞绝对计数均减少,提示T细胞和NK细胞可能参与了pSS-TP的发病过程。4.多因素分析显示淋巴细胞减少、贫血以及低补体血症是pSS-TP的危险因素。5.pSS-TP患者接受糖皮质激素及静注人免疫球蛋白治疗的占比高,并且住院费用显著升高,其疗效与骨髓中巨核细胞计数无关。