Burkitt淋巴瘤的临床病理、免疫表型和t(8;14)研究

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【背景和目的】Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)是淋巴滤泡生发中心B细胞来源的高侵袭性淋巴组织肿瘤。BL主要见于赤道非洲地区,在世界各地也可见到。本文对87例散发型BL进行了临床病理的回顾性研究,并进行了多种抗原标记的免疫表型检测和EB病毒感染情况的观察,部分病例进行t(8;14)检测。旨在探讨本地区散发型BL的临床病理特征,了解免疫表型和t(8;14)检测在BL的病理诊断和鉴别诊断中的意义和作用,并对BL的预后相关因素进行分析。【材料与方法】87例BL均来自四川大学华西医院病理科在1990年1月~2007年1月间的档案病例资料。全部病例进行临床资料的收集、随访和统计学分析。肿瘤的病理诊断采用2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类标准。用SP法进行免疫表型检测,所选择的抗体有CD20、CD3/CD45RO、CD10、Bl-6、Bcl-2、Mum-1、TDT、c-Myc和Ki-67。用原位杂交技术检测EBER,用荧光原位杂交检测t(8;14)。【结果】(1)临床表现:本组病例中有儿童BL38例,年龄为2~13岁,平均年龄7.8岁,中位年龄8岁,男女性别比8.5:1。成人病例49例,年龄为15~69岁,平均年龄33.1岁,中位年龄29岁,男女性别比1.6:1。病程为1~10个月。发病部位主要为腹腔(36.8%)、浅表淋巴结(27.6%)和头颈部(26.4%)。60%的患者就诊时处于临床Ⅰ、Ⅱ期;54%的患者有B症状。约50%的病例有血清LDH水平上高和血小板计数升高。(2)病理形态学:按照WHO关于BL的病理诊断标准,本组87例散发型BL中有46例符合经典型BL(儿童32例,成人14例),41例符合非典型BL(儿童6例,成人35例)。(3)免疫表型:所有病例均表达B细胞分化抗原,并具有生发中心B细胞表型(CD10+或CD10-/Bcl-6+/mum1-),均不表达CD3和TDT,但有9.4%(6/64)的病例表达CD45RO。除1例外均不表达Bcl-2。c-Myc蛋白阳性率为79.7%(51/64)。Ki-67指数为80~100%。(4)EBER-ISH和t(8;14)-FISH检测EBER阳性率为12.5%。t(8;14)检出率为73.5%(27/34),且儿童和成人BL的检出率无明显差异。(5)治疗和预后:66例(75.9%)获得了部分治疗资料,有28例(42.4%)经手术切除了肿瘤,其中15例(22.7%)还接受了化疗;有18例(27.3%)只进行了化疗;20例(30.3%)未治疗。接受化疗的33例BL中27例有化疗方案,其中16例(59.2%)使用CHOP方案。经治疗达完全缓解(CR)和部分缓解(PR)者分别为27.3%和54.5%。66例中有43位(65%)死亡,23位(35%)存活。平均和中位生存期分别是23.2月和6月。1年、2年和5年总体生存率(Overall survival,OS)分别为35.2%、32.9%和32.9%。临床分期和血清LDH水平是有统计学意义的预后因素。【结论】Burkitt淋巴瘤具有某些临床病理特征,形态学和免疫表型检测结合可确诊大多数BL。t(8;14)检测有利于BL的确诊。本组病例预后差与确诊后不再治疗和化疗方案的选择可能有一定关系。
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