肝豆状核变性(Wilsondisease，WD)是一种呈常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。WD基因突变使铜离子大量铜沉积于肝、脑、肾、角膜等器官，从而引起各种临床表现。神经症状主要表现为锥体外系症状，其中以帕金森样运动障碍和肌张力障碍最为常见。这提示WD患者可能存在多巴胺(dopamine，DA)能黑质纹状体通路功能障碍。 　　放射性核素脑显像(PET和SPECT)能有效地反映脑功能。国内外有关WD核素脑显像的研究提示：①放射性核素脑显像通过测定局部脑血流量或葡萄糖代谢情况能有效反映脑功能。PET脑显像较SPECT脑显像更能提供清晰图像和精确数据，但临床推广困难；②DAD2R(dopamineD2receptor,DAD2R)和DAT(dopaminetransporter,DAT)SPECT脑显像可以反映脑DA能神经递质系统功能。其中多项SPECTDAD2R脑显像研究已经证实WD患者存在DA能黑质纹状体通路突触后膜功能下降且与临床表现有一定的相关性。而对于DA能黑质纹状体通路突触后膜DAT，国外学者进行大样本研究者少，国内也未见相关报道。究竟WD患者DA能黑质纹状体通路突触前膜功能是否也存在与突触后膜类似的改变，目前尚不完全确定。99mTc-TRODAT-1的开发成功，使SPECT脑DAT显像广泛应用于临床，尤其应用于WD患者的研究与诊断成为可能。 　　故本文的研究目的和意义在于：①研究不同类型(脑型和非脑型)WD患者99mTc-TRODAT-1SPECT脑DAT显像特点，从而了解WD患者DA能黑质纹状体通路突触前膜DAT功能，并探讨SPECT脑DAT显像能否较早发现非脑型WD患者的脑损害；②研究WD患者SPECT脑DAT显像与WD临床表现(疾病病程、疾病分期、神经症状严重程度)之间的关系，进一步探讨该病的发病机制。