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第一部分正常儿童肝脏、脾脏硬度值范围研究目的运用二维剪切波弹性成像（two-dimensional shear wave elastography,2D-SWE）技术检测不同年龄组正常儿童肝脏硬度（liver stiffness measurement,LSM）和脾脏硬度（spleen stiffness measurement,SSM）,观察0-18岁不同年龄组儿童肝脏和脾脏硬度值随年龄的变化趋势,初步建立不同年龄组正常儿童LSM和SSM的参考值范围。方法（1）选取30例0-18岁正常儿童,应用2D-SWE技术测量平静呼吸时的LSM值和SSM值,通过Bland-Altman分析图与组内相关系数（intraclass correlation coefficient,ICC）分别对各测量值进行同一医师和不同医师间检查结果的重复性和一致性分析。（2）选取268例0-18岁正常儿童,按年龄分为0-1岁、1-3岁、3-7岁、7-12岁、12-18岁共5组。应用2D-SWE技术测量平静呼吸时的LSM值和SSM值。比较不同性别之间LSM的差异和不同性别之间SSM的差异。比较各年龄组间LSM的差异及各年龄组间SSM的差异,分析年龄与LSM及SSM之间的关系,绘制年龄与LSM值和年龄与SSM值的变化趋势图。结果（1）同一医师应用2D-SWE技术测量LSM值和SSM值重复性较高（组间平均差值分别为0.060±0.894、-0.450±3.702,95%CI分别为-0.274~0.394、-1.832~0.932）;不同医师应用2D-SWE技术测量LSM值和SSM值的一致性较高（ICC分别为0.792、0.759;95%CI分别为0.483~0.896、0.489~0.856）。（2）男童组与女童组平静呼吸状态下LSM值及SSM值的差异均不具有统计学意义（P＞0.05）;各年龄组间LSM值及SSM值的差异均具有统计学意义（P＜0.05）,LSM值及SSM值均随年龄增长逐渐增加。根据不同年龄分组:0-1Y儿童LSM平均值为4.37±0.63 k Pa,SSM平均值为15.07±2.45 k Pa;1-3Y儿童LSM平均值为5.09±0.66 k Pa,SSM平均值为18.72±2.05 k Pa;3-7Y儿童LSM平均值为5.14±0.60 k Pa,SSM平均值为18.80±2.94k Pa;7-12Y儿童LSM平均值为5.58±0.64 k Pa,SSM平均值为19.74±2.13 k Pa;12-18Y儿童LSM平均值为5.88±0.39 k Pa,SSM平均值为22.37±2.40 k Pa。结论（1）应用2D-SWE技术测量儿童LSM和SSM具有可行性。（2）LSM及SSM与性别无明显相关性。各年龄组间LSM及SSM差异具有统计学意义,LSM及SSM随着年龄增加而升高。第二部分应用2D-SWE技术评估儿童肝豆状核变性及糖原贮积症肝脏硬度的初步研究目的（1）比较分析患有肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）的儿童LSM值与谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase,ALT）、谷草转氨酶（glutamic oxalacetic transaminase,AST）、门冬氨酸氨基转移酶血小板比率（aspartate aminotransferase/platelet count ratio index,APRI）和FIB-4指数的值之间的相关性,比较分析患有肝糖原贮积症（glycogen storage disease,GSD）的儿童LSM值与ALT、AST、甘油三酯（triglyceride,GT）、低密度脂蛋白（low density lipoprotein,LDL）的值之间的相关性。（2）评估应用2D-SWE测量LSM值来辅助判断HLD及GSD患儿病情进展情况的临床价值。方法筛选取得HLD患儿20例、GSD患儿30例和正常对照儿童30例,运用2DSWE技术测量平静呼吸状态下的LSM值并测量相关肝功能指标:ALT、AST、GT和LDL,并利用相关生化指标计算得出APRI和FIB-4指数的值。采用K-W检验进行不同疾病组与正常组之间以及不同疾病组之间儿童的LSM值的比较。使用Spearman相关分析来比较分析HLD患儿LSM值与ALT、AST、APRI和FIB-4值之间的相关性,以及GSD患儿LSM值与ALT、AST、GT和LDL值之间的相关性。结果（1）正常对照组与HLD患儿LSM值的差异具有统计学意义（P＜0.01）,正常对照组与GSD患儿LSM值的差异具有统计学意义（P＜0.01）,HLD患儿与GSD患儿LSM值的差异无统计学意义（P＞0.05）。（2）HLD患儿LSM值与ALT、AST、APRI值之间均存在中等相关性,r值分别为0.446、0.538、0.525;HLD患儿LSM值与FIB-4值之间存在强相关性,r值为0.676;GSD患儿LSM值与ALT、AST、GT和LDL值之间均存在强相关性,r值分别为0.681、0.644、0.621、0.614。（r=0.0~0.2表示无相关,0.2~0.4表示弱相关,0.4~0.6表示中等相关,0.6~0.8表示强相关,0.8~1.0表示极强相关）结论（1）HLD患儿LSM值与ALT、AST、APRI值之间均存在中等相关性,HLD患儿LSM值与FIB-4值之间存在强相关性;GSD患儿LSM值与ALT、AST、GT和LDL值之间均存在强相关性。（2）运用2D-SWE技术测量LSM值,对HLD和GSD患儿病情进展情况的评估具有一定的辅助价值,具有一定的临床使用意义。