目的：评估双源CT冠状动脉血管成像（dual-source CT coronary angiography，DSCT-CA）在先天性冠状动脉变异诊断中的价值。方法：回顾性分析12145例临床怀疑冠心病患者行DSCT-CA检查，在后处理工作站将获得的数据进行曲面多平面重建（curved multiplanar reformation，CPR）、最大密度投影（maximum-intensity projection，MIP）、容积再现（volume rendering，VR）。所用图像由两个心血管放射科医生采用双盲法评价。评估变异血管的开口、走行，最后取得一致意见。结果：先天性冠状动脉变异124例（1.02%）。其中右侧冠状动脉（right coronaryartery, RCA）起自左侧冠状窦或左冠状动脉主干（left main artery, LM）51例，左冠回旋支（left circumflex artery, LCX）起自右侧冠状窦或RCA17例，LM起自右侧冠状动脉1例，单支冠状动脉4例，先天性大血管转位合并冠状动脉变异1例，冠状动脉瘘50例。其中8例冠脉造影（coronary angiography，CAG）漏诊或误诊。结论：DSCT-CA能准确直观地显示冠状动脉变异以及变异血管与周围组织结构的三维解剖关系等信息，优于冠状动脉造影，可以作为先天性冠状动脉变异首选的检查方法。