头颈部炎性肌纤维母细胞瘤临床资料分析

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目的通过分析5例头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料,结合相关文献复习,进一步探讨该病的临床特点、辅助检查、治疗方案及预后,以期对该病的临床诊治提供一定的参考价值。方法对2009年1月至2018年11月期间于吉林大学第二医院耳鼻咽喉科治疗并经病理确诊的5例头颈部IMT患者的临床资料进行回顾性总结分析,包括一般临床资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果经病理确诊的IMT患者5例,男性4例,女性1例;年龄36~68岁,平均年龄49.2岁。发病部位:喉2例,中耳乳突1例,口咽1例,鼻腔及鼻窦1例。病变位于咽喉部的病例表现为咽部异物感、咽痛、呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难等;病变位于中耳的病例表现为耳部流脓、听力下降、面瘫;病变位于鼻腔鼻窦的病例表现为颜面部疼痛的症状。查体可见肿瘤表现为光滑肿物或肉芽样物。咽喉部IMT的CT平扫仅表现为软组织密度影,无特异性表现,CT增强表现为不均匀强化。中耳和上颌窦IMT的CT平扫表现为软组织密度影,并伴有骨质破坏。上颌窦IMT的MRI表现为长T1长T2信号影。病例1行支撑喉镜下喉肿物切除术,电刀处理切缘。病例2行右侧乳突根治术,右侧外耳道成形术。病例3行低温等离子咽部肿物切除术,完全切除病损。病例4行支撑喉镜下取活检,术中2次冰冻结果示:(喉)鳞状上皮增生,并见大量坏死组织,有渗出。考虑为炎性病变,未再做特殊处理,术后给予抗感染、补液等对症支持治疗。病例5采用类固醇激素+手术治疗。病例1术后随访至今,未复发。病例2术后10个月后复发,13个月后因病情恶化死亡。病例3、病例4术后随访至今,痊愈,未复发。病例5术后1个月后复发,再次行上颌骨部分截除术,患者拒绝行术后放疗,随访7个月,双侧视力丧失、死亡。结论1.头颈部IMT临床罕见,其临床症状及影像学表现缺乏特异性,确诊依靠病理学检查,完整的手术切除是IMT的首选治疗方法,若切缘阳性,可选择放疗、化疗、ALK分子靶向药物或类固醇激素等进一步治疗。2.大部分喉IMT的生物学性质偏向良性,经手术完整切除后预后良好。此外,单一抗感染治疗也具有一定积极有效的作用,在患者病情允许的情况下,即肿瘤无恶变倾向的前提下,可以先行抗感染保守治疗,观察病灶变化,若病灶无明显消退迹象,可再行手术治疗,术后应长期随访。3.鼻窦IMT和中耳IMT的侵袭性较强,仅采用单一手术治疗的预后较差,可以同时辅以类固醇激素、放疗、化疗等进行综合治疗。
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