目的:分析儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特点,探索预后影响因素。方法:回顾性分析21例儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,进行临床病理分组并随访,分析预后影响因素。单因素预后分析采用Kaplan-Meier方法,多因素预后分析采用Cox比例风险回归模型。结果:21例患者中,男性12例（57.1%）,女性9例（42.9%）,中位发病年龄8岁（2-14岁）,中位病程24.5个（0.3-161个月）。21例患者临床病理亚型主要为慢性活动性EB病毒感染9例（42.9%）,种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病8例（38.1%）,儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤（CSEBV+TCL）4例（19.0%）。主要临床表现为发热（17/21,80.9%）,肝大（15/21,71.4%）,脾大（14/21,66.7%）,浅表淋巴结肿大（11/21,52.4%）和皮疹（10/21,47.6%）。实验室检查主要发现全血细胞减少（10/21,47.6%）,血小板减少（11/21,52.4%）,肝功能异常（9/21,42.9%）,胆色素代谢障碍（7/21,33.3%）,乳酸脱氢酶明显升高（11/21,52.4%）,其中7例患者LDH水平超过1000IU/L,继发性凝血功能障碍（7/21,33.3%）,合并HLH（7/21,33.3%）,血尿素氮和/或肌酐升高（3/21,14.3%）。19例患者有EBV相关血清学检查资料,EBV-DNA拷贝数明显升高,超过10~4copies/ml。此外18例患者EBV VCA-Ig M均阴性,VCA-Ig G均阳性。所有患者均具有完整的组织病理学资料,以皮肤、淋巴结、骨髓为主。组织病理特点为异常淋巴细胞浸润,部分病例可见轻度异型细胞。2例CSEBV+TCL患者组织活检可见异型肿瘤细胞增生。免疫组化特点为CD3、CD7、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。除部分骨髓活检外,EBER均阳性。T细胞受体（TCR）基因克隆性分析阳性率为55.6%（5/9）。共随访20例患者,失访1例,中位随访时间7个月（0.3-59个月）,死亡16例（80%）。单因素预后分析发现发热（P=0.028）、淋巴结肿大（P=0.037）、血小板减少（P=0.013）、LDH升高（P=0.003）、胆红素升高（P=0）、肾功能异常（P=0.02）、凝血功能障碍（P=0）、存在噬血细胞组织细胞增生症（P=0）与儿童EBV-T/NK-LPDs不良预后相关;多因素预后分析提示血小板减少、LDH升高是影响儿童EBV-T/NK-LPDs生存的独立因素。结论:1.儿童EBV-T/NK-LPDs临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、种痘样皮疹为主,出现系统性损害时,主要累及血液系统、肝脏功能。2.组织病理学特点为EBV感染的淋巴细胞浸润组织,免疫组化显示:CD3、CD7、TIA-1阳性,部分可同时合并CD56阳性。EBBR普遍阳性。3.该类疾病临床罕见,合并系统性症状时,侵袭性强,病死率高,血小板减少、LDH升高是预后不良的独立影响因素。4.对合并系统性症状的儿童EBV-T/NK-LPDs患者,采用抗病毒治疗、单用糖皮质激素或HLH治疗方案,效果均不理想。