【摘 要】
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目的:对比幼年特发性关节炎全身型（Systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）与川崎病（Kawasaki disease,KD）合并巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome,MAS）的临床表现、实验室特征。方法:选取2012年1月至2020年12月河北医科大学第二医院收治的16例SJIA-MAS和10例KD-MAS
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目的:对比幼年特发性关节炎全身型（Systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）与川崎病（Kawasaki disease,KD）合并巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome,MAS）的临床表现、实验室特征。方法:选取2012年1月至2020年12月河北医科大学第二医院收治的16例SJIA-MAS和10例KD-MAS患儿的临床资料,分析其临床表现、早期特征、实验室资料、治疗方法和转归情况进行展开分析。结果:1.本研究共纳入26例患儿,16例SJIA-MAS中男性9例、女性7例,合并MAS的中位时间为85天。10例KD-MAS患儿中男性8例,女性2例,合并MAS的中位时间为15天,KD-MAS发生最快;2.所有患儿均以持续高热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高等症状及体征,其中SJIA-MAS组铁蛋白中位数为1160.0ng/m L,LDH中位数为1344.19U/L;KD-MAS组铁蛋白中位数为839.0ng/m L,LDH中位数为665.60U/L。SJIA-MAS组中乳酸脱氢酶和铁蛋白增高较KD-MAS明显,比较差异有统计学意义（P<0.05）;3.16例SJIA-MAS患儿均给予甲泼尼龙冲击治疗,其中9例效果欠佳,5例加环孢素A（Cs A）口服后症状好转,3例规律输注托珠单抗注射液得到临床缓解,1例死于呼吸循环衰竭。所有KD-MAS患儿予均予以大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）冲击治疗,其中7例在治疗欠佳情况下加用甲泼尼龙,余3例患儿联合2种以上免疫抑制剂（地塞米松、环孢素或依托泊苷）治疗。所有患儿均能有效控制病情,后期恢复良好。结论:1.KD-MAS较SJIA-MAS临床表现轻,预后较好,可能与早期应用IVI G有关;2.SJIA-MAS较KD-MAS血清铁蛋白、LDH水平更高;3.LDH可能作为除血清铁蛋白之外的另一种诊断MAS的敏感指标。
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目的:1.通过NGS技术检测开颅术后患儿脑脊液病原体,并与传统培养方法比较,综合评估二代测序技术在儿童开颅术后病原体识别的应用价值。2.结合临床表现,血清学指标,评估二代测序技术在儿童开颅术后感染靶向抗感染治疗价值。方法:1.研究对象:2018-12至2019-12间在河北医科大学第二医院儿科ICU住院的神经外科术后患儿。2.诊断标准:（1）患者出现排除无菌性脑炎等因素而导致的相关临床体征及症状,
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目的:分析影响早产儿视网膜病变（ROP）发病及严重程度的危险因素,指导临床合理、有效地进行ROP预防及筛查。方法:回顾性分析我院2018年6月1日至2020年5月31日早产儿视网膜病变筛查结果。入组病例分为ROP组和无ROP组,分析危险因素与ROP发病及严重程度的相关性,并通过多因素logistic分析确定独立危险因素。以受试者工作特征曲线（ROC）确定临界值,曲线下面积（AUC）评估危险因素的预
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目的:总结分析我院收治的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患儿的人口统计学,临床,实验室,免疫学特征以及影响狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）的危险因素,为临床诊断及病情评估提供依据,以期指导临床治疗,最终改善儿童系统性红斑狼疮（pediatric systemic lupus erythematosus,p SLE）患者的生存结局。
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