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背景:原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)属于自身免疫性肝病的一种,因机体免疫的过度反应,表现出以毛细胆管进行性损害为特征的组织学改变,由非化脓性胆管炎最终进展为肝硬化。近20年来,随着临床检验水平的提高,该病的发病率呈逐年增多趋势,现代医学以利胆、免疫抑制剂、肝移植为主要治疗手段,部分患者出现药物不完全应答、对药物副作用不耐受等不良反应。中医药治疗本病有一定优势,在提高患者药物应答、减轻药物副作用、缓解并发症、改善病情预后方面具有较大的潜力,但也存在着病例资料不全、辨证分型及疗效判断标准不统一等问题。目的:通过收集整理相关文献,归纳临床表现、常见证候要素及使用药物,寻找中医药治疗本病的一般方法,指导临床辨证与治疗。方法:采用文献检索与现代数理统计的研究方法,分别予手工和计算机检索南京中医药大学、江苏省中医院图书馆馆藏书目及工具书、CBMdisc、CNKI、VIP、万方数据库收集中医、中西医治疗本病的文献,通过对主要证候要素、就诊症状、中药出现频次及其分类的提取,进行统计、分析,探讨本病的常见中医证候及用药特点。结果:1.共收集符合纳入标准的文献资料43篇,其中包含辨证分型的文献7篇,单一病例报道证型明确的文献7篇,文献中包括37组方药,内含23组经方,14组自拟方;2.文献统计得出病性证素频次、频率依次为湿(14次,17.28%),气虚(14次,17.28%),血瘀(14次,17.28%),热(12次,14.81%),气滞(10次,12.35%),阴虚(10次,12.35%),阳虚(6次,7.41%),血虚(1次,1.23%)。病位证素、出现频数及其频率具体为肝(21次,33.87%),脾(16次,25.81%),肾(13次,20.97%),胆(6次,9.68%),胃(3次,4.84%),络(3次,4.84%);3.本病以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为常见的临床症状、频次、频率依次为乏力(141例,58.02%),黄疸(90例,37.04%),皮肤瘙痒(85例,34.98%),并兼有口、眼干燥(73例,30.04%)、腹胀(62例,25.51%)、胁痛(57例,23.46%)、色素沉着(44例,18.11%)等表现;4.常用药物的种类、频数及频率依次为补益药(33味,19.64%)、清热药(33味,19.64%)、祛湿药(27味,16.07%)、理气药(21味,12.50%)、活血药(20味,11.90%)、解表药(11味,6.55%)、化痰药(11味,6.55%)、祛风药(7味,4.17%)、收敛固涩药(4味,2.38%);5.治疗PBC的高频药物、频数及频率依次为茵陈(26次,3.58%)、白术(26次,3.58%)、茯苓(23次,3.17%)、丹参(22次,3.03%)、黄芪(22次,3.03%)、白芍(18次,2.48%)、柴胡(16次,2.20%)。其归属药物类型的频次及频率依次为补益药(112次,35.56%)、活血药(72次,22.86%)、祛湿药(63次,20.00%)、清热药(41次,13.02%)、理气药(27次,8.57%)。结论:1.本病的常见临床症状依次为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、口、眼干燥、腹胀、纳差、胁痛,表现多样,缺乏特异性,易误诊漏诊;2.本病的病性证素可见湿、气虚、血瘀、热、气滞、阴虚等,病位证素依次为:肝、脾、肾、胃、胆等。本病的病机为本虚标实,本虚以肝肾阴虚、脾胃气虚为多见,标实以肝胆湿热、湿热阻络多见;3.本病的常用药物为补益药、清热药、祛湿药、理气药等,治则以补益肝肾、清利湿热、活血化瘀、疏肝理气为主;