IgG4相关性颅内良性肿物一例病例报告及文献复习

来源 :山西医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yangmu2003
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目的:通过对一例IgG4相关性颅内良性肿物(双侧鞍旁、左侧框内)病变的患者经外科手术切除治疗15月后复发,经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗明显缓解的病例进行分析,进而探究IgG4相关性疾病的发生发展机理、临床表现、辅助检查及医治现状。方法:对一例曾于外院诊断为颅内占位性病变,行病损切术治疗,术后病理及免疫组化证实为IgG4相关性疾病,术后15月余病情再次复发,遂以恶性突眼伴明显视力障碍收入我院风湿科的患者进行血清学及形态学检查。确诊患者为IgG4相关性疾病、IgG4相关性眶内病变、IgG4相关性垂体炎、IgG4相关性眼病。给予糖皮质激素同时联合甲氨蝶呤、沙利度胺、羟氯喹等免疫抑制剂治疗,重点观察患者恶性突眼、头痛、视力、IgG4水平及颅内占位的恢复情况,并对这一类疾病的临床诊治现状进行文献复习。结果:此例患者有IgG4相关性疾病及颅内占位性病变的临床表现且伴恶性突眼,实验室检查血清IgG4水平显著升高(大于正常值10倍),Ig G水平升高,眼眶CT平扫回报左侧眼外肌肿胀、眼球突出,诊断为IgG4相关性疾病、IgG4相关性眶内病变、IgG4相关性垂体炎、IgG4相关性眼病,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,患者血清IgG4水平迅速下降,恶性突眼及头痛症状很快缓解,治疗过程中未见明显不良反应。结论:由于IgG4相关性疾病相对少见,近几年才逐渐被人们认识,IgG4相关性中枢神经系统病变国内外均罕有报道,与其他IgG4相关性疾病临床表现并无明显共同点,患者通常以神经组织压迫症状就诊,因此极易漏诊、误诊、过度治疗,手术治疗后易复发。病理组织检查发现组织淋巴细胞、Ig G阳性浆细胞浸润和纤维化可确诊[1],但颅内病灶病理组织活检困难,因此急需发现新的血清学指标或影像学特征以提高IgG4相关性颅内占位性病变的早期诊断。
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