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目的分析原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)米后患者的综合治疗疗效及影响预后的相关因素。方法回顾性分析我院2008年6月至2014年12月收治的41例PNET术后患者,其中男24例,女17例,年龄4-65岁,中位年龄24岁。中枢性PNET6例,外周性PNET35例,肿瘤原发灶位于四肢有8例,躯干有33例，其中颅内及头面部10例,椎管内及椎旁4例,胸部5例,腹腔7例,盆腔7例。单纯手术2例,手术+化疗22例,手术+放疗4例,手术+化疗+放疗13例。结果全组中位生存期为38个月,1年、3年、5年OS分别为87.8%、51.9%、37.1%,1年、2年PFS分别为41.3%、29%。单因素分析显示,术后局部复发、手术切除不完整是影响PNET术后患者预后的不良因素;而局部放疗可以改善PNET术后患者的预后。多因素分析显示,手术完整切除和手术+化疗+放疗联合治疗为PNET术后患者长期生存的独立影响因素(0.006和0.013)。全组患者中30例术后发生肿瘤复发,其中术后局部复发者26例,远处转移者4例。复发患者的平均生存期为34.45个月,中位生存期为30个月;1年、3年、5年生存率分别为80%、44.1%、20.7%：无复发间期(RFI)：中位RFI为4个月,6个月、1年、2年RFI分别为33.3%、16.7%、6.7%;复发后生存(PRS)：中位复发后生存时间为14个月,1年、3年、5年复发后生存生存率分别为60.7%、16.9%、8.4%。放疗可改善PNET术后复发患者的预后(P=0.006), RFI≥6个月的患者的预后优于RFI<6个月的患者预后(P=0.001)。PNET术后复发患者的性别、年龄、放疗与否及RFI(<6个月与≥6个月)与PRS均没有相关性(P值分别为0.234、0.797、0.053和0.141)多因素分析结果显示：放疗和RFI≥6个月为PNET术后复发患者长期生存的独立影响因素(P值分别为0.047和0.012)。结论PNET治疗仍推荐手术+化疗+放疗的综合治疗方案。术后局部复发严重影响患者的预后。手术完整切除的患者预后较好。PNET术后复发患者预后极差,放疗在改善PNET术后复发患者总生存具有重要意义。术后6个月内发生复发严重影响PNET患者的总生存(OS),但对复发后生存(PRS)的影响却没有统计学意义。