【摘 要】
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目的:观察肝豆灵汤联合神经肌肉电刺激疗法（neuromuscular electrical stimulation,NMES）对脑型肝豆状核变性（Wilson disease,WD）吞咽障碍痰瘀互结证的影响,评价其临床疗效;探讨电视X线透视检查（video fluoroscopic swallowing study,VFSS）对脑型WD吞咽障碍的诊断及临床指导意义。方法:（1）收集符合纳入标准的脑
【基金项目】
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国家自然科学基金资助（编号:81973825）；
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目的:观察肝豆灵汤联合神经肌肉电刺激疗法（neuromuscular electrical stimulation,NMES）对脑型肝豆状核变性（Wilson disease,WD）吞咽障碍痰瘀互结证的影响,评价其临床疗效;探讨电视X线透视检查（video fluoroscopic swallowing study,VFSS）对脑型WD吞咽障碍的诊断及临床指导意义。方法:（1）收集符合纳入标准的脑型WD吞咽障碍痰瘀互结证的患者60例,随机分为治疗组30例,对照组30例,详细记录入组患者的病程、临床表现等资料。并招募30例健康人员作为正常组。（2）对照组给予基础排铜联合NMES治疗;治疗组在对照组的基础上,加用肝豆灵汤治疗。7日为一个疗程,共4个疗程。正常组不用任何药物干预。（3）受试者在治疗前及第4个疗程结束后均完善VFSS,在进行检查时,使用4种不同性状的造影剂（1号造影剂为泛影葡胺注射液,2号造影剂为稀状硫酸钡,3号造影剂为糊状硫酸钡,4号造影剂为馒头或面包夹硫酸钡）完成吞咽动作,观察不同性状造影剂分别通过口腔期及咽期的时间。（4）分别于实施方案之前及经治疗第4个疗程末,对受试者的中医证候积分、洼田饮水试验、标准吞咽障碍评估量表（standardized swallowing assessment,SSA）及24小时尿铜的变化进行对比分析。结果:（1）VFSS结果比较:与正常组相比,四种不同性状的造影剂通过口腔期的时间均明显高于正常组（P<0.01）;口腔期使用1号造影剂时,经治疗4个疗程后,治疗组和对照组造影剂通过口腔期所耗费的时间均下降（P<0.05）,而治疗组较对照组下降明显（P<0.05）;口腔期使用其它三种不同性状的造影剂时,4个疗程治疗后两组造影剂通过口腔期所耗费的时间均明显下降（P<0.01）,同时治疗组较对照组下降更明显（P<0.01）。（2）中医证候积分比较:与治疗前比较,两组治疗后积分均有下降（P<0.01）;治疗后治疗组积分较对照组降低更明显（P<0.01）。（3）洼田饮水试验比较:与治疗前比较,两组治疗后评分均有上升（P<0.01）;治疗后组间比较,治疗组评分较对照组上升更明显（P<0.01）。（4）SSA比较:与治疗前比较,两组治疗后评分均有下降（P<0.01）;治疗后治疗组评分较对照组降低更明显（P<0.01）。（5）24小时尿铜比较:与治疗前比较,两组治疗后尿铜均有上升（P<0.01）;治疗后组间比较,治疗组尿铜较对照组上升更明显（P<0.01）。结论:（1）脑型WD吞咽障碍痰瘀互结证患者在吞咽过程中容易在口腔期或咽期出现异常,其中早期吞咽障碍的患者以口腔期为主;对于早期吞咽障碍患者,临床可能无明显症状,但通过VFSS可以发现其在口腔期造影剂通过时间延长,同时可以观察到口腔内吞咽反射动作启动异常,及早对症治疗,改善预后。（2）肝豆灵汤联合NMES可以改善脑型WD吞咽障碍痰瘀互结证患者的中医证候积分、洼田饮水试验评分、SSA评分,有利于体内铜离子的排泄,具有一定的临床疗效。（3）与单一采用NMES治疗脑型WD吞咽障碍痰瘀互结证患者相比,肝豆灵汤联合NMES治疗本病的方案临床疗效更加明显,能够显著改善患者吞咽功能。
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