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第一部分左心腔超声造影定量评价心尖肥厚型心肌病患者左室壁厚度及左室容积的临床研究目的:评价左心腔超声造影(left ventricular opacification,LVO)技术检测心尖肥厚型心肌病患者(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)左室壁厚度(leftventri cular wall thickness,LVWT)及左心室容积的临床价值。方法:获取确诊的AHCM患者27例及正常者33例的常规二维超声心动图(twodimentional echocardiography,2DE)图像及LVO动态图像,包括三个完整心动周期的心尖4腔(apical 4 chamber,AP4C)、心尖2腔(apical 2 chamber,AP4C)、心尖3腔(apical 3 chamber,AP3C)及二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平动态图像。测量收缩末期左房内径(left atrial end-systolic diameter,LADS)、舒张末期左心室内径(leftventricular end-diastolic diameter,LVDD)、收缩末期左心室内径(left ventricularend-systolic diameter,LVSD)、二尖瓣血流频谱舒张早期充盈速度(E)和舒张晚期充盈速度(A),二尖瓣环收缩期峰值速度(s)、舒张早期运动速度(e)和舒张晚期运动速度(a),分别测量2DE及LVO状态时的左室壁16个节段厚度、舒张末期左心室容积(left ventricular end-diastolic volume,LVEDV)、收缩末期左心室容积(leftventricular end-systolic volume,LVESV)、每搏量(stroke volume,SV)以及左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF),并分析比较两组上述参数间的差异。采用同一观察者的组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)方法评价LVO和2DE检测AHCM患者LVWT及左心室容积的重复性。结果:(1)常规2DE参数比较:AHCM组与健康对照组比较,LADS、E/e、A增高,s、e、e/a降低,差异有统计学意义(P<0.001);两组之间LVDD、LVSD、E、E/A、a差异统计学意义(P>0.05)。(2)两组内各水平LVWT两种技术测量变化比较:两组受检者三个短轴水平LVWT的LVO测值均较2DE测值降低,差异有统计学意义(P<0.001);两种方法测量均显示正常组从二尖瓣水平到心尖水平LVWT呈降低趋势,AHCM组的LVWT从二尖瓣水平到心尖水平增高,各水平之间差异都具有统计学意义(P<0.001)。(3)两组间LVWT比较:用LVO及2DE测量显示两组受检者间二尖瓣水平无统计学意义(P>0.05);用LVO及2DE测量均显示AHCM组乳头肌水平、心尖水平LVWT较正常组增高,差异有统计学意义(P<0.001)。(4)左室容积及LVEF比较:两组受检者中LVO测量LVEDV、LVESV、SV值均较2DE增高,差异有统计学意义(P<0.001),LVEF差异无统计学意义(P>0.05);AHCM组两种方法测量的LVEDV、LVESV、SV均较对照组测值低,差异有统计学意义(P<0.001),两组间LVEF无统计学差异(P>0.05)。(5)重复性检验比较:应用LVO测定AHCM患者的LVWT及左室容积的ICC均值高于2DE。结论:(1)LVO能清晰显示心内膜边界,提高2DE诊断AHCM的准确性。(2)LVO显著提高2DE显示左室心尖结构的能力,较常规2DE能更准确地评估AHCM患者LVWT及左室容积,为临床诊断和治疗提供可靠信息。第二部分心肌声学造影定量评价心尖肥厚型心肌病患者心肌血流灌注的临床研究目的:评价心肌声学造影(myocardial contrast echocardialgraphy,MCE)技术定量检测心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)患者心肌血流灌注的临床价值。方法:对AHCM 27例及正常者33例进行二维超声心动图(2DE)及左心腔超声造影(LVO)检查后(参见第一部分),再进入MCE检查模式,采集左室心尖四腔(AP4C)、心尖二腔(AP2C)、心尖三腔(AP3C)的2DE和MCE动态图像,分别将心尖长轴2DE及MCE动态图像导入QLAB9.1工作站。用CMQ分析两组受检者左室节段的纵向应变峰值(longitudinal strain,LS)以及整体纵向应变峰值(globle longitudinal strain,GLS);用PQ分析左室各节段心肌灌注参数:A(代表心肌血容量MBV);β(代表心肌局部血流速度);A×β(代表心肌血流量MBF)。获取左室二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平的灌注参数、LS以及GLS,并比较两组间上述参数的差异;将所获取心肌灌注参数与室壁厚度以及LS进行相关性分析。结果:(1)灌注参数比较:与正常对照组比较,AHCM组二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平A值降低,差异有统计学意义(P<0.001);AHCM组二尖瓣水平、乳头肌水平、心尖水平β值较对照组增高,差异有统计学意义(P<0.05);AHCM组心尖水平A*β较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05),两组间二尖瓣水平及乳头肌水平A*β差异无统计学意义,P>0.05)。(2)两组间各水平LS及GLS比较:AHCM组乳头肌水平、心尖水平LS以及GLS绝对值较对照组低,差异有统计学意义(P<0.001);两组间二尖瓣水平LS绝对值差异无统计学意义(P>0.05)。(3)相关性分析:AHCM患者的A、A*β与LVWT呈负相关(P<0.001);β与LVWT呈正相关(P<0.001);AHCM患者的A、A*β与LS绝对值呈正相关(P<0.001),β与LS绝对值呈负相关(P<0.001)。结论:(1)AHCM患者存在心肌微循环功能异常。(2)AHCM患者心肌微循环功能异常与左室壁增厚密切相关。(3)AHCM患者心肌微循环功能异常与左室亚临床收缩功能降低密切相关。(4)MCE能定量评估AHCM患者的心肌微循环灌注,为临床对该病的诊治提供新的影像学方法和新的关注领域。