【摘 要】
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研究目的:分析WT1基因(+)成人急性淋巴细胞白血病的临床特征、疗效及预后影响因素。研究方法:选取白血病诊疗中心自2015.6.1-2018.12.31期间收治的共109例WT1基因(+)的初诊急性淋巴细胞白血病患者,回顾性分析其临床特征、疗效及预后相关因素。结果:WT1基因(+)患者占同时期我中心收治初诊急性淋巴细胞白血病患者的64.1%(109/170)。男女比例1.66:1(68/41),年
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研究目的:分析WT1基因(+)成人急性淋巴细胞白血病的临床特征、疗效及预后影响因素。研究方法:选取白血病诊疗中心自2015.6.1-2018.12.31期间收治的共109例WT1基因(+)的初诊急性淋巴细胞白血病患者,回顾性分析其临床特征、疗效及预后相关因素。结果:WT1基因(+)患者占同时期我中心收治初诊急性淋巴细胞白血病患者的64.1%(109/170)。男女比例1.66:1(68/41),年龄范围14-64岁,中位年龄30岁。初诊白细胞数、血红蛋白、血小板的中位值分别为22.1(0.59-437.2)×109/L、97(39-161)g/L、52(5-478)×109/L。免疫表型中B-ALL占 80.73%(88/109),以Common B-ALL为主,T-ALL占19.27%(21/109)。初诊时骨髓WT1基因相对表达定量中位值为17.86%(2.06%-973.21%),与患者年龄、性别、流式免疫分型、初诊血小板数无显著相关,而初诊白细胞数高于50×109/L(P=0.002)、伴有MLL基因重排者(P=0.000)WT 1基因相对表达定量显著增高,伴有BCR/ABL融合基因者(P=0.000)则WT1基因相对表达定量显著减低。随诊至2020年6月30日,中位随访时间23(1-60)个月,预期4年总生存率、无病生存率分别为59.8%±5.3%、52.0%±8.4%,与WT1基因阴性组无明显统计学差异。Cox模型多因素分析显示诱导化疗后未缓解(P=0.03)是影响总生存的危险因素,伴有MLL基因重排(P=0.014)是影响无病生存的独立危险因素,而性别、年龄、初诊白细胞数、免疫表型、初诊WT1基因定量、伴有BCR/ABL融合基因、诱导化疗后WT1基因是否转阴等均对生存影响无明显统计学差异。结论:WT1基因在成人急性淋巴细胞白血病中较为常见,初诊高白细胞、伴有MLL基因重排者WT1基因定量显著增高,伴有BCR/ABL融合基因者则WT1基因定量显著减低。诱导化疗后骨髓未缓解、伴有MLL基因重排是影响此类患者生存的独立危险因素。
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