AML1-ETO阳性急性髓系白血病临床特征及预后分析

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目的:探讨我中心AML1-ETO阳性AML患者初诊及治疗后的临床特征,分析AML1-ETO阳性AML的预后因素,寻找AML1-ETO阳性AML的预后标志。方法:收集2010年1月~2016年11月吉林大学第一医院肿瘤中心收治的84例至少接受2疗程化疗的初治AML1-ETO阳性AML患者临床资料,回顾性分析患者初治时及治疗后临床特征及其对预后的影响。结果:1.一般特征:本研究共纳入84例患者,其中男性46例(54.8%),女性38例(45.2%),中位年龄32.5岁(6~62岁),68例(81.0%)患者初诊时外周血白细胞≤20×109/L。其中83例患者初诊时行骨髓细胞免疫表型检测,90%以上患者表达CD33、HLA-DR、CD13、CD34、CD117,38例(45.8%)患者表达CD19,58例(69.6%)患者表达CD56。83例患者行染色体核型分析,36例(43.3%)患者伴性染色体缺失(-X/-Y)。83例患者行基因突变分析,19例(23.2%)患者C-KIT突变阳性。52例患者行AML1-ETO融合基因定量检测,初诊时AML1-ETO融合基因定量中位数533.0(108.7~1300.5)%。2.初始治疗反应及影响因素:1疗程诱导CR率71.4%,1疗程诱导整体反应率(CR+PR)79.8%,2疗程累计CR率90.5%。1疗程诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量(130.70±213.77)%,1疗程诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降对数级中位数1.20(-0.73~4.85)。诱导治疗CR组患者AML1-ETO融合基因定量下降值的对数级值明显高于诱导治疗PR/NR组,差异有统计学意义(P=0.006)。将AML1-ETO融合基因定量对数级值与OS结局绘制ROC曲线,得出Cut-off值为1.928,取值2,其敏感度是0.529,特异性是0.889。38.5%的患者诱导治疗后MRD下降≥2个对数级。诱导治疗后MRD下降≥2个对数级组患者与MRD下降<2个对数级组患者相比在年龄、初诊时白细胞计数、CD19表达上有统计学差异(P值分别为0.022、0.010、0.042)。3.生存分析:中位随访时间17.35(2.30~81.00)个月。1年、2年和5年OS率分别是79.4%、63.4%和58.8%。1年、2年和5年RFS率分别是68.7%、60.3%和58.1%。单因素分析显示:男性、年龄>45岁、C-KIT突变阳性是OS的预后不良因素;CD19表达阳性、诱导方案选择IA、诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2个对数级是OS预后良好因素。男性、年龄>45岁、C-KIT突变阳性是RFS的预后不良因素;诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2个对数级是RFS的预后良好因素。多因素分析:性别、年龄、C-KIT、CD19表达及诱导治疗后MRD下降水平均是OS的独立预后因素。性别、C-KIT、诱导治疗后MRD下降水平均是RFS的独立预后因素。结论:1.AML1-ETO阳性AML是一种异质性疾病,不同患者发病时在细胞表面标记、细胞遗传学及分子生物学改变上存在一定差异。2.AML1-ETO阳性AML患者1疗程诱导CR率>70%,患者年龄、外周血计数、骨髓原始细胞比例、细胞表面标记、细胞遗传学及分子生物学在诱导治疗CR率上无显著影响。CR组与PR/NR组患者在AML1-ETO融合基因下降对数级值上有显著差异(P=0.006)。3.患者为男性、年龄>45岁、C-KIT突变阳性是OS的独立预后不良因素;CD19表达阳性、诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2个对数级是OS独立预后良好因素。男性、C-KIT突变阳性是RFS的独立预后不良因素;诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2个对数级是RFS的独立预后良好因素。
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