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背景淋巴管内乳头状血管内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA）是一种极其少见的脉管肿瘤,儿童与成年人均可发病,以儿童群体较为常见。本病亦称鞋钉样血管内皮瘤（hobnail haemangioendothelioma）、Dabska瘤（Dabska tumour）,其在《骨与软组织肿瘤WHO分类》（第5版）中被归类为中间性偶有转移型脉管肿瘤（ICD-O编码:9135/1;ICD11编码:XH4SY7）[1][1]。淋巴管内乳头状血管内皮瘤极为罕见,与淋巴管内乳头状血管内皮瘤相关的病例报道数量较少,与其有关的研究资料及诊断经验亟需进一步积累,而根据现有病例数据进行分析,总结归纳其临床病理特征将对该疾病的诊疗工作起到一定的促进作用。目的对一例含有淋巴管内乳头状血管内皮瘤成分的复合型血管肿瘤进行病例分析,并对淋巴管内乳头状血管内皮瘤进行文献复习,对其临床表现、病理特征、治疗方法及预后情况等进行研究探讨。方法本文报道了一例在本院接受手术治疗的右侧大腿含有淋巴管内乳头状血管内皮瘤成分的复合型血管肿瘤病例,并对国内外与淋巴管内乳头状血管内皮瘤相关病例报告进行文献复习,结合淋巴管内乳头状血管内皮瘤患者的临床病史、检验报告、影像资料、病理诊断,对淋巴管内乳头状血管内皮瘤的临床病理特性进行总结归纳,从而促进淋巴管内乳头状血管内皮瘤病理诊断、临床治疗及预后评估工作的发展。结果检索国内外与淋巴管内乳头状血管内皮瘤有关的全部文献,总共查找到97例（包括本例在内）。现总结淋巴管内乳头状血管内皮瘤主要特征:（1）发病年龄:患者年龄跨度大,出生2天～83岁均可见,患者平均年龄为28岁,中位数年龄22岁;（2）群体分布:淋巴管内乳头状血管内皮瘤在儿童及成年人中均可见,相对于青壮年、中年及老年群体,淋巴管内乳头状血管内皮瘤在儿童群体中更为常见;（3）性别差异:至今共发现女性患者53例,男性患者44例,女性患者略为多见;（4）发病部位:淋巴管内乳头状血管内皮瘤既可发生于四肢、躯干、头颈部,也可见于乳腺、脾脏、小肠、睾丸、骨骼等全身其他各部位;（5）临床特点:常为发生于皮肤或皮下无痛性肿物或包块,呈缓慢性生长,被覆紫色皮肤者可出现变色;（6）肉眼观察:肿瘤最大直径范围为0.7cm～50cm,肿物最大直径平均值为6.7cm,中位数为4.1cm;多位于皮下及真皮层,切面多为粉红、淡黄或浅蓝色,周界不清,部分可有囊性变或表面溃疡;（7）病理诊断:光镜下可见真皮内血管增生,管腔内可见乳头状突起,衬覆增大的立方形或柱状的内皮细胞,呈火柴头样或鞋钉样凸向管腔,乳头状结构中央为玻璃样轴心,核分裂象罕见;免疫组化:肿瘤内皮细胞可表达CD31、CD34、VEGFR-3及FⅧ;电镜下可见Weibel-Palade小体;淋巴管内乳头状血管内皮瘤同时需与网状血管内皮瘤、鞋钉样血管瘤、复合性血管内皮瘤等进行相关鉴别;（8）目前主要推荐的治疗措施为局部广泛切除术,怀疑淋巴结转移者可行区域淋巴结清扫,必要时予以放疗、化疗或热疗等其他治疗;（9）随访时间:15天～17年不等,平均随访时间为43个月。结论淋巴管内乳头状血管内皮瘤十分罕见,属于中间性偶有转移型肿瘤,可依据组织病理学形态、免疫组化结果及电镜超微结构进行诊断,目前首选局部广泛切除手术治疗,怀疑淋巴结转移者可行区域淋巴结清扫,必要时予以放疗、化疗或热疗等其他治疗,同时应加强对患者的健康教育并长期随访。