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第一部分 儿童胆总管囊肿肝血管变异回顾性研究目的:胆总管囊肿（Choledochal Cyst,CC）是一种罕见的先天性胆道发育畸形,这些患儿可能存在肝血管的变异,通过CT增强及可视化三维重建技术来识别肝动脉及门静脉血管解剖变异及位置变异。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院经手术病理证实的胆总管囊肿患儿的影像学资料,所有患儿均经腹部增强CT检查并利用三维重建软件建立可视化三维重建模型,对肝动脉及门静脉血管解剖变异及位置变异进行统计分析。结果:本研究共纳入102例患儿,其中女性79例（77.5%）,男性23例（22.5%）,平均年龄 3.58±2.09 岁。根据 Todani 分型,Ⅰa 型 43 例（42.2%）,Ⅰc 型 10 例（9.8%）,Ⅳa型49例（48.0%）。根据Hiatt分型,肝动脉变异Ⅰ型85例（83.3%）,Ⅱ型8例（7.8%）,Ⅲ 型 4 例（3.9%）,Ⅳ 型 1 例（1.0%）,Ⅴ 型 2 例（2.0%）,Ⅵ 型 1 例（1.0%）;另外,本研究还发现一种少见的变异,腹腔干和肠系膜共干,肝右动脉起源于此共干;22.5%患儿肝右动脉走行于囊肿腹侧。根据Couinaud分型方法,门静脉变异 Ⅰ 型 84 例（82.4%）,Ⅱ 型 3 例（2.9%）,Ⅲ 型 6 例（5.9%）,Ⅳ 型 2 例（2.0%）,Ⅴ型2例（2.0%）;本研究还发现两种其它门静脉变异类型,其中一种为门静脉右支三分叉4例（3.9%）,另一种变异类型为门静脉主干四分叉1例（1.0%）;另外,本研究8例（7.8%）巨大囊肿患儿,有2例（2.0%）肝右动脉走行于囊肿腹侧,3例（2.9%）门静脉受压导致管腔狭窄。结论:胆总管囊肿患儿存在肝动脉和门静脉变异,肝右动脉位于囊肿腹侧的发生率高于一般人群;可视化三维模型可清晰显示胆总管囊肿患儿肝动脉及门静脉解剖,熟悉异常肝动脉及门静脉解剖是减少潜在肝血管损伤的关键。第二部分 儿童胆总管囊肿胆管变异的回顾性研究目的:胆总管囊肿是一种罕见的先天性胆道发育畸形,这些患儿可能存在胆管变异,术中胆管损伤会造成胆漏等并发症,本研究通过MRCP及可视化三维重建技术来识别胆总管囊肿患儿胆管的变异。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院治疗的经手术病理证实的胆总管囊肿患儿MRI原始影像学数据。所有患儿均经MRCP检查并用海信计算机辅助手术系统（Hisense Computer Assisted Surgery System,Hisense CA S）建立可视化三维重建模型,对胆管及胰胆管合流部解剖变异进行数据分析,并对其进行分型研究。结果:本研究共纳入93名胆总管囊肿患儿,其中女性71例（76.3%）,男性22例（23.7%）,平均年龄3.63±2.56岁。根据Kurumi分型方法,胆管正常解剖患儿81例（87.1%）,R 型 3 例（3.2%）,A 型 5 例（5.4%）,P 型 4 例（4.3%）。17 例（18.3%）患儿存在胆管狭窄。有83例（89.2%）患儿存在PBM;根据Komi分型方法,A型35 例（37.6%）,B 型 43 例（46.2%）,C 型 5 例（5.4%）,有 10 例（10.8%）患儿未发现胰胆管合流异常。另外,本研究还发现54例（58.1%）患儿的胰胆管合流共同管内多发蛋白栓和胆管结石。结论:胆总管囊肿患儿存在胆管变异,虽然术前诊断胆管变异仅有提示性,但对避免术中及术后并发症仍有帮助;MRCP和可视化三维模型的结合能够直观立体显示胆总管囊肿患儿胆管及胰胆管合流部解剖变异分型,为外科医生提供术前指导。第三部分 一站式磁共振成像评估儿童胆总管囊肿肝血管及胆管的临床价值目的:胆总管囊肿患儿常合并有胆管及肝血管解剖变异,术前通常采用术中胆道造影（intraoperative cholangiography,IOC）来评估患儿胆管,多层螺旋计算机断层扫描（multi-slice spiral CT,MSCT）来评估患儿血管。本研究通过术前一站式磁共振成像评估对胆总管囊肿患儿胰胆管合流异常、胆管、肝动脉及门静脉解剖变异的诊断效率。方法:收集2019年1月至2021年1月在苏州大学附属儿童医院接受腹腔镜下或传统开腹的囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术的患儿。所有患儿术前均经腹部一站式 MRI 检查（动态对比 LAVA-Flex、MRCP 联合 Cor T2 SSFSE）。结果:本研究共纳入62例患儿,其中女性47例（75.8%）,男性15例（24.2%）,平均年龄3.51±2.47岁。62例患儿行IOC检查,基于一站式MRI成像的PBM类型与IOC的一致率为85.4%;与IOC评估胆管解剖变异类型的一致率为100%。61.3%患儿存在蛋白栓或胆管结石;45.2%患儿存在胆管炎,而IOC未检测到胆管炎;85.5%患儿在一站式MRI检查中清晰显示主胰管。47例患儿同时行MSCT检查,17.7%患儿存在变异肝动脉,14.5%患儿存在变异门静脉,48.9%患儿存在胆管炎,一站式MRI成像与MSCT对肝动脉、门静脉变异及胆管炎的诊断一致率为100%。结论:一站式MR成像提供了胆总管囊肿患儿术前全面评价。是一种有效的影像技术,本研究获得了高质量的成像数据来检测胰胆管连接部、胆管、肝动脉和门静脉的解剖变异,为术前计划提供了重要依据。