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背景：乳腺神经内分泌癌(Neuroendocrine carcinoma of the breast, NEC of the breast)是近几十年才被提出的一种罕见的乳腺恶性肿瘤,2003年WHO统一命名并指出其发病率约占到全部乳腺恶性肿瘤的2-5%。乳腺NEC是一类独立的疾病,其临床表现与浸润性导管癌(IDC,NOS)相似,但生物学行为及预后却可能有着很大差别。对乳腺NEC的临床病理特征与IDC,NOS进行比较,明确二者的生物学特征及预后的差别对临床有重要意义。与IDC,NOS有关的预后相关因素包括年龄大小、肿瘤直径大小、淋巴结有无转移、TNM分期、组织学类型和激素受体表达水平等,它们在预测复发风险方面具有重要作用。而在NEC中,这些因素是否与预后相关仍无定论。乳腺NEC的形态学表现具有高度异质性,可能有非NEC乳腺癌的形态学特征,而不同亚型的NEC的形态学特征也可以有非常大的差异。2003年世界卫生组织(WHO)肿瘤分类按照形态将其分为三个亚型：实性型(solid/carcinoid-like)、小细胞／雀麦细胞癌(small cell/oat cell)及大细胞型(large cell)。不同类型的乳腺NEC的预后情况差别较大,故明确其形态学分型有重要意义。方法：本研究搜集华山医院475例IDC,NOS患者和107例乳腺NEC患者的详细病史资料,进行临床评测、跟踪随访、形态学分型、免疫组化染色,对各临床病理因素在国内IDC,NOS患者和NEC患者中进行比较,讨论其在预后分析中的作用、并研究各亚型之间预后差别。结果：475例IDC,NOS患者均具有完善的临床及预后资料,随访时问2-149月(平均100个月),107例NEC患者均具有完善的临床及预后资料,随访时间1-137月(平均36个月)。两组患者在年龄(P<.0001)、月经情况(P<.0001)、肿瘤大小(P=.014)、淋巴结转移情况(P=.026)、核分裂卡(P=.036)、ER(P<.0001)、 PR(P<.0001)、HER2(P<.0001)等方面的差别有统计学意义,且NEC组患者预后比IDC,NOS组好,OS(P=.03,Log-rank=4.696)、LRFS (P=.043, Log-rank=4.098)。单因素分析结果显示,与NEC预后相关的因素为肿瘤大小(P=.003)、远处转移(P<.0001)、TNM分期(P<.0001)以及PR(P=.001)、Ki67表达情况(P=.009),其中除了PR与NEC良好预后相关,其他几项都是不良的预后因素。多因素分析远处转移是NEC的独立预后因素。我们对107例乳腺NEC进行形态学分型,分为实性粘附型(solid cohesive)、实性乳头型(solid papillary)、细胞黏液型(cellular mucinous)、腺泡型(alveolar)、小细胞／燕麦细胞癌(small cell/oat cell)、大细胞型(1arge cell)六型。Kaplan-Meier生存分析结果六型预后无明显差别(P=.819)。结论：乳腺NEC是一种独立的、罕见的乳腺恶性肿瘤。其与IDC,NOS在发病年龄、月经情况、肿瘤大小、淋巴结转移、核分裂相等临床病理特征方面有显著差别,OS和LRFS也明显高于IDC,NOS。肿瘤大小、远处转移、TNM分期、Ki67都是乳腺NEC的不良预后因素,而PR与良好的预后和较高OS相关。乳腺NEC的形态学分型可分为六型,我们研究结果显示它们的预后没有明显差别。