【摘 要】
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目的:收集小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia,IL）患儿住院期间的各项资料及出院后的转归情况,了解IL的疾病进展,分析可能影响预后的因素,提高临床医生对IL的认识,为规范化诊治IL提供参考。方法:选取2007年1月至2020年12月份于重庆医科大学附属儿童医院诊断小肠淋巴管扩张症的患儿为研究对象,根据随访患儿目前的症状缓解、复发、生存情况分为预后良好组和预后欠
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目的:收集小肠淋巴管扩张症（intestinal lymphangiectasia,IL）患儿住院期间的各项资料及出院后的转归情况,了解IL的疾病进展,分析可能影响预后的因素,提高临床医生对IL的认识,为规范化诊治IL提供参考。方法:选取2007年1月至2020年12月份于重庆医科大学附属儿童医院诊断小肠淋巴管扩张症的患儿为研究对象,根据随访患儿目前的症状缓解、复发、生存情况分为预后良好组和预后欠佳组,回顾性地分析其临床资料,进行统计分析。结果:共收集到29名患儿临床资料,其中,男性17/29例,女性12/29例,多于婴幼儿发病。住院天数4-26天不等。多数患儿有IL典型的腹胀、腹泻、水肿等临床表现,少数起病可不典型。常见的合并症包括:浆膜腔积液（72.4%）、电解质紊乱（62.1%,其中低钙血症最常见,占75.9%）、感染（55.2%,其中轮状病毒感染最常见）等。有免疫球蛋白、淋巴细胞绝对计数、CD4+T细胞显著下降（在预后欠佳组下降更为明显）的表现。内镜下25/29例可见典型表现,阳性率达86%,病理有28/29例可见淋巴管扩张。D2-40（+）是主要的免疫组化标记物。富含MCT饮食是主要的治疗方法,需根据患儿不同情况提供个体化治疗。在预后的单因素分析中:仅住院次数和患者及家属依从性有显著差异,住院次数越多、依从性越差可能导致不良的预后;住院次数是IL预后不良的独立危险因素。结论:1.本组中,IL以PIL多见,多发生于婴幼儿,病程迁延,临床表现多样,并发症以低钙血症和感染最常见,需要提高临床医生对疾病的认识,减少漏诊误诊,同时需加强患儿及家属的健康教育,改善患儿及家属的依从性,有助于改善患儿预后。2.早期、个体化治疗和同质化管理随访是临床治疗管理的关键,预后取决于对疾病的控制情况。3.远期预后情况仍需要更长时间及更多研究,需要定期随访警惕疾病进展。
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