目的: 探讨肝门部胆管癌的手术疗效及影响其预后的因素。 方法: 回顾性分析中国医科大学附属第一医院1990年1月至2005年1月收治的204例肝门部胆管癌的临床资料，并进行多因素Cox回归模型的预后分析。 结果: 按Bismuth-Corlette分型，Ⅰ型18例，Ⅱ型40例，Ⅲa型30例，Ⅲb型53例，Ⅳ型57例，其余6例不能分型。术前行彩超、CT检查和MRCP检查与术中Bismuth-Corlette分型对照，诊断符合率分别为53.7％、76.4％、100％。手术切除肿瘤92例，其中根治性切除(RO)55例，姑息性切除(R1、R2)37例。胆道探查置管引流98例，开腹探查6例，同种异体原位肝移植手术2例。手术切除组和非手术切除组生存率差异有统计学意义(p<0.01)，根治性切除组和姑息性切除组生存率差异有统计学意义(P<0.05)。Cox模型多因素分析表明手术方式、肿瘤细胞分化程度是二个独立的预后因素。 结论: 肝门部胆管癌的治疗以手术切除为主，根治性切除才能达到最佳疗效。