研究背景癫痫性痉挛(Epileptic Spasms, ES)是2010年国际抗癫痫联盟定义的一种特殊类型的癫痫发作形式,最常见于典型的婴儿痉挛症(infantile spasms,IS),也包括以痉挛为主要发作形式的其它癫痫,由于痉挛可以持续至婴儿期后,甚至可以在婴儿期过后新发,所以用“癫痫性痉挛”这一术语更为恰当。癫痫性痉挛发病机制复杂,治疗困难,预后不良,给个人、家庭及社会带来严重负担。早期有效的治疗可以提高控制率,改善患儿的预后。现有的治疗方法主要包括：激素、抗癫痫药物、生酮饮食、外科手术等。2015年国内《新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识》中指出癫痫性痉挛的初始单药首选药物是丙戊酸,而婴儿痉挛症的初始单药首选药物是ACTH,但是,本研究的患儿均为应用过丙戊酸无效或复发的。癫痫性痉挛的核心发作形式与IS相同,均是痉挛发作,痉挛发作本身具有独特的药理学反应特征,对激素敏感。癫痫性痉挛对ACTH的反应与IS类似,因此不少专家认为癫痫性痉挛首选治疗方法仍然是ACTH。但是在国内,ACTH药源短缺、疗程长、不良反应多、复发率高,尤其是由于其药源短缺,患儿常常为获取该药需等待很长时间,从而耽误治疗,影响预后,并且患者ACTH的获取常常是通过非正常途径,价格十分高昂。因此目前急需一种药源充足、疗程短、不良反应少、价格低廉、且有效的治疗方法来替代ACTH治疗癫痫性痉挛。甲泼尼龙是中效的类固醇激素,目前甲泼尼龙冲击疗法已广泛应用于各种免疫性疾病,例如自身免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等,甚至也用于治疗一些特殊类型的癫痫,如Landau-Kleffner综合征、ESES(睡眠中癫痫性电持续状态)等。近十余年我院应用甲强龙冲击疗法治疗IS,取得了较好的疗效。国外Mytinger等人也曾报道大剂量静脉应用甲泼尼龙[20mg/(kg·d)]与ACTH治疗IS效果相当,而且不良反应明显降低。癫痫性痉挛主要发作形式与IS相同,因此我们认为甲泼尼龙冲击疗法可借鉴应用于癫痫性痉挛。但国内外尚无应用甲泼尼龙治疗除IS以外的ES的相关报道。本课题围绕甲强龙进行研究,观察甲泼尼龙冲击疗法治疗其它药物治疗失败尤其是ACTH治疗失败的癫痫性痉挛的疗效,探讨甲泼尼龙的临床应用价值,寻求可能的替代治疗方法。目的探讨其它抗癫痫药物治疗及部分ACTH治疗失败后甲泼尼龙冲击疗法治疗癫痫性痉挛的疗效,为该病临床治疗方案的选择提供参考。对象与方法1、选取2013年06月-2014年09月,既往应用2种及以上抗癫痫药物未能控制发作的癫痫性痉挛患儿共58例为研究对象(其中包含23例经ACTH治疗失败的患儿),年龄11月-132月,中位数为27月,经血尿遗传代谢病筛查并做生化、血气、血氨、胸片检查无明显异常者,避开感染期,且经家属签署知情同意书后,先给予维生素B6冲击治疗排除维生素B6依赖症,再给予甲强龙冲击治疗5天后并口服泼尼松维持治疗8-12周,在应用甲泼尼龙基础上对其原有抗癫痫药物进行调整,在冲击甲强龙后1周时、1月时、3月时、6月时、12月时进行定期随访。2、采用SPSS17.0统计软件,数据分析采用描述性统计。结果1、有效率与控制率：使用甲泼尼龙冲击疗法治疗癫痫性痉挛治疗1周时有效率为86.21%,控制率为34.48%；1月时有效率72.41%,控制率为31.03%；3月时有效率为63.79%,控制率为32.76%,复发率为22.41%；6月时有效率为65.52%,控制率为29.31%,复发率为27.59%；由于住院时间先后顺序不同,随访至12月者24例,有效率为62.5%,控制率为33.33%。23例应用ACTH治疗失败的患儿,应用甲强龙冲击治疗1周时有效率为65.22%,控制率为21.74%；1月时有效率为52.17%,控制率为17.39%,复发率为17.39%；3月时有效率为47.83%,控制率为17.39%,复发率21.74%；6月时,有效率为47.83%,控制率为21.74%,复发率为17.39%。2、不良反应：58例癫痫性痉挛患儿中,不良反应主要表现为冲击治疗期间的烦躁不安、哭闹、睡眠增多、血压轻度升高,在冲击结束后1周时均消失；随访至1-2月时有3例患儿出现向心性肥胖,激素减停后逐渐恢复,随访至12月时暂未发现其他不良反应。结论甲泼尼龙冲击疗法是癫痫性痉挛有效、安全的治疗方法,可应用于其它抗癫痫药物治疗失败,包括ACTH治疗失败的患儿。