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目的：探讨松果体区生殖细胞肿瘤的规范化治疗策略,评估优化的治疗策略对患者预后的影响。方法：回顾性分析自2009年9月到2015年12月,33例的松果体区生殖细胞肿瘤患者在解放军总医院神经外科行神经内镜辅助下第三脑室底造瘘术(ETV, Endoscopic third ventriculostomy)和肿瘤活检术的临床资料。其中仅接受了内镜手术患者28例,病理诊断为松果体区生殖细胞瘤或混合型生殖细胞肿瘤患者,术后给予PEB(顺铂+依托泊苷+博来霉素)化疗方案治疗。其余5例在内镜造瘘及活检术后病理诊断为畸胎瘤及卵黄囊瘤,给予二期开颅手术治疗。术后定期对患者进行随访，比较神经内镜手术和开颅手术组的并发症及分析此治疗策略对患者生存率的影响。结果：所有患者均顺利的完成了ETV及病变活检术。年龄2～28岁,平均年龄15.8岁。术前平均肿瘤体积为8.42 cm3。神经内镜手术组28例,其中术后短期并发症发热2例(7.1%),均无术长期(>3个月)并发症：常规开颅手术组5例,术后短期并发症3例(60%)：缄默症2例、视野缺损1例,术后长期(>3个月)并发症视野缺损1例(20%)。随访时间为3-75个月,平均36.4个月。病理证实为生殖细胞瘤25例(75.8%),非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs, Non-germinomatous germ cell tumors)8例(24.2%),生殖细胞瘤患者的5年生存率为90.9%,NGGCTs患者的5生存率为58.3%(p=0.2244)。结论：对松果体区生殖细肿瘤患者,可最初采用ETV和肿瘤活检的治疗策略处理梗阻性脑积水,使生殖细胞瘤患者避免开颅一期手术和脑室腹腔分流术可能的并发症。术后给予患者先行PEB化疗及后续的辅助放疗或根据病理诊断二期开颅手术切除治疗,取得了较好的治疗效果,因此考虑方案可作为松果体区生殖细胞肿瘤合并梗阻性脑积水的常规治疗方案。