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目的:先天性胆道闭锁(extrahepatic biliary atresia, EHBA)与婴儿肝炎综合征(infant hepatitis syndrome, IHS)是引起婴儿期持续性黄疸最常见的病因。EHBA发病率有地区和种族差异,一般认为亚洲人发病率较高,发病率约为1/8000,尤以日本和我国的发病率高。以女婴为多,男:女约为1:2。IHS通常认为男多于女,地区性、季节性发病规律不明显。EHBA与IHS的治疗原则和预后截然不同,应尽早对二者进行鉴别诊断,以选择适当的治疗手段,给予及时治疗。99mTc-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(diethyl iminodiacetic acid,EHIDA)肝胆动态平面显像(肝胆平面显像)是目前公认的有效鉴别EHBA与IHS方法之一,其不足之处在于对EHBA的诊断特异性和对IHS的诊断灵敏度不高。因断层显像探测灵敏性高于平面显像,故在本研究中,对138例持续性黄疸患儿行肝胆平面显像的同时,加做99mTc-EHIDA肝胆断层显像(肝胆断层显像),分析两种显像结果,旨在探讨肝胆断层显像能否提高对EHBA与IHS的鉴别诊断效能。资料和方法:选山东大学齐鲁医院持续性黄疸患儿138例,其中住院患儿112例,门诊患儿26例;男68例,女70例;日龄35~120d。以手术、病理及临床转归确诊结果为金标准。采用病例资料回顾性分析方法,对所选黄疸患儿的症状、体征及相关检查结果进行统计学分析。通过问卷形式记录患儿日龄、持续性黄疸出现时间、大便颜色等,通过查体记录患儿肝脏大小、脾脏大小等。并记录相关的实验室检查结果。138例患儿均行肝胆平面显像及肝胆断层显像。肝胆平面显像是指经静脉通道注射99mTc-EHIDA后将SPECT探测器置于肝脏和肠道区域表面,分别于5min、10min、20min、30min、40min、60min进行图像采集,观察肠道内有无放射性出现,若60min肠道无放射性出现,再于3~4h、6~8h、24h行肝胆平面显像,直到明确肠道有无放射性分布,如肠道出现放射性则停止显像。肝胆断层显像是在3~4h、6~8h、24h平面显像完成后患儿体位不动,将SPECT探测器绕体表作1800旋转,进行多体位投影信息采集,经计算机处理后,形成横断层影像、冠断层影像及矢断层影像,观察肠道内是否有放射性出现。由2位以上有丰富临床经验的核医学医师共同阅片,无论是肝胆平面显像或肝胆断层显像,只要肠道于24小时内出现放射性则诊断为IHS;肠道于24小时内未见放射性出现则诊断为EHBA。症状、体征及实验室检查结果中,计量资料以均数±标准差(x±s)表示,各组数据采用t检验进行统计学分析,以P<0.05为差异有统计学意义;计数资料以百分比表示,两组之间比较采用四格表或行×列表卡方检验,以P<0.05为差异有统计学意义。分别计算肝胆平面显像、肝胆断层显像对EHBA及IHS诊断的灵敏度、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值,用百分数表示;两种方法对EHBA、IHS诊断结果比较采用四格表卡方检验,以P<0.05为差异有统计学意义。结果1、经手术、病理及临床转归确诊EHBA39例,其中男15例,女24例;IHS99例,其中男53,女46例。39例EHBA及99例IHS患儿症状、体征及实验室检查结果比较:1.1 EHBA与IHS患儿在日龄、持续性黄疸出现时间、粪便颜色、肝脾大小方面比较,差异均无统计学意义。1.2 EHBA与IHS患儿CMV感染率比较,差异无统计学意义;1.3 EHBA与IHS患儿ALT、AST、AKP比较,差异无统计学意义,但EHBA血清γ-GT活性高于IHS。1.4 EHBA与IHS患儿在TBIL、DBIL、D/T含量方面比较,差异均无统计学意义;2、肝胆平面显像结果2.1对EHBA诊断结果为:真阳性32例,假阳性40例、真阴性59例,假阴性7例,假阳性率为40.4%(40/99)、假阴性率为17.9%(7/39)。诊断EHBA的灵敏度为82.1%、特异性为59.6%、准确性为65.9%、阳性预测值为44.4%、阴性预测值为89.4%。2.2对IHS诊断结果为:真阳性59,假阳性7例、真阴性32例,假阴性40例。诊断IHS的灵敏度为59.6%、特异性为82.1%、准确性为65.9%、阳性预测值为89.4%、阴性预测值为44.4%2.3 59例真阳性IHS患儿在3~4h、6~8h、24h时间段肠道出现放射性的分布比例分别为18.6%(11/59)、42.4%(25/59)、39.0%(23/59)。3、肝胆断层显像结果3.1对EHBA诊断结果为:真阳性39例,假阳性24例、真阴性75例,假阴性0例,假阳性率为24.2%(24/99)、假阴性率为0(0/39)。诊断EHBA的灵敏度为100.0%、特异性为75.7%、准确性为82.6%、阳性预测值为61.9%、阴性预测值为100.0%3.2对IHS诊断结果:真阳性75例,假阳性0例、真阴性39例,假阴性24例。诊断IHS的灵敏度为75.7%、特异性为100%、准确性为82.6%、阳性预测值为100%(75/75)、阴性预测值为61.9%。3.3 75例真阳性IHS患儿在3~4h、6~8h、24h时间段肠道内出现放射性的分布比例分别为33.3%(25/75)、44.0%(33/75)、22.7%(17/75)。4、肝胆平面显像及断层显像结果比较4.1对EHBA诊断评价指标比较,肝胆断层显像在灵敏度、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值方面均显著高于平面显像(P<0.05或<0.01)4.2对IHS诊断评价指标比较,肝胆断层显像在灵敏度、特异性、准确性、阳性预测值、阴性预测值方面均显著高于平面显像(P<0.05或<0.01)。4.3肝胆断层显像诊断EHBA的假阳性率及假阴性率显著低于肝胆平面显像(P<0.05)。4.4肝胆断层显像诊断IHS所需观察时间显著少于肝胆平面显像(P<0.05)结论1、单纯的临床表现及一般化验室检查不易区别EHBA与IHS。2、肝胆平面显像不足之处在于对EHBA的诊断特异性和对IHS的诊断灵敏度不高。3、肝胆断层显像能降低诊断EHBA的假阳性率、消除假阴性,提高对EHBA与IHS鉴别诊断的效能,并能缩短诊断IHS所需的时间。4、肝胆断层显像诊断EHBA时,仍有一定比例的假阳性存在。