研究背景自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎,1995年由日本学者命名, 目前多认为是IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)在胰腺的局部表现,表现为血清IgG4水平升高、胰腺淋巴浆细胞浸润和胰外病变。虽然本病近年在国内外已引起重视,但由于其发病率较低,临床及影像学易误诊为胰腺癌,因此,需要进一步提高对本病的认识,及时诊断和合理治疗。目的分析AIP的临床、影像特点,观察治疗反应,提高对本病的认识。方法分析中日友好医院2015年1月诊断的一例自身免疫性胰腺炎的临床及影像特征,并进行近期随访观察；通过Pubmed(美国国立图书馆)、CNK I(维普期刊)、万方数据资源在线数据库检索国内外相关文献,进行文献复习。结果患者男性,54岁,因黄疸20天入院,腹部CT、核磁、超声内镜等影像检查示胰腺弥漫性肿大、肝内外胆管扩张,胰腺段胆管狭窄,肝功化验异常,血清IgG4升高(1000mg/d1)。临床诊断为AIP,予强的松40mg/d治疗2周症状、肝功化验及影像均好转,之后每两周减强的松5mg。6周后胰腺形态几乎接近正常,血清IgG4大幅度下降(554mg/d1),肝功化验基本恢复正常。结论自身免疫性胰腺炎以梗阻性黄疸、胰腺肿大、主胰管不规则狭窄、血清IgG 4升高为特点。在临床工作中,只要熟悉AIP的临床及影像学特点,对于典型的AIP患者的诊断并不困难,糖皮质激素治疗反应良好。