目的：为原发性输尿管癌的诊断和治疗提供临床资料。方法：对山东省立医院2000年至2006年收治的55例确诊为原发性输尿管癌患者的诊断方法和治疗手段及预后进行回顾性分析。结果：原发性输尿管癌患者55例，其中男28例(50.9％)，女27例(49.1％)。年龄32～85岁，其中60～70岁患者共38例(69.1％)。除9例患者为查体发现外，其余患者入院首发症状均为血尿和／或腰痛，病程3天～2年。右侧输尿管癌23例(41.8％)，左侧输尿管癌32例(58.2％)。病变位于输尿管上段者9例(16.4％)，位于输尿管中段者7例(12.7％)，位于输尿管下段者38例(69.1％)，多发者1例(1.8％)。合并对侧肾功能不全者6例。所有病例全部行B超检查，发现输尿管占位性病变6例，患侧肾积水38例。静脉。肾盂造影检查37例，患侧肾、输尿管不显影23例，显影不良2例，显示输尿管腔内充盈缺损6例。逆行肾、输尿管造影35例，造影失败3例，发现输尿管充盈缺损或狭窄29例。CT检查31例，发现腔内软组织肿块30例。MR检查24例，发现腔内肿块22例，MR水成像检查11例，均显示输尿管腔截断性梗阻征象。尿脱落细胞学检查36例，阳性17例。膀胱镜检查35例，发现输尿管开口有新生物脱出5例，输尿管开口喷血14例。输尿管镜检查7例，发现输尿管内占位4例，后取活检送病理均证实为移行细胞癌。5例拒绝行手术治疗外，其余50例均行手术治疗，患侧肾、输尿管全长+膀胱袖口状切除术27例，输尿管肿瘤段部分切除+输尿管端端吻合术3例，输尿管下段+膀胱部分切除+输尿管膀胱移植20例。术后病理证实：45例为移行细胞癌，其中I级2例，Ⅰ～Ⅱ级4例，Ⅱ级24例，Ⅱ～Ⅲ级7例，Ⅲ级8例。1例为磷癌，1例为中分化腺癌，1例为恶性纤维组织细胞瘤，2例为复合癌，其中1例大部分为磷癌Ⅱ级，少部分为移行细胞癌Ⅱ级，另1例部分为腺癌，部分为移行细胞癌Ⅱ～Ⅲ级。21例获得随访，随访时间6～70个月，三年内死亡者7例，其中6例死于肿瘤复发，肿瘤均为高期高级别，其余1例死于意外事故；生存5年以上者5例，均为接受肾、输尿管全长+膀胱袖口状切除术治疗者；生存3～5年者4例，余5例随访6～36个月均存活。3例接受输尿管肿瘤段部分切除+输尿管端端吻合术患者分别于术后7个月、13个月和19个月复发，7月后复发者因心衰于复发后1月死亡，其余两例均行膀胱灌注，并定期复查B超，存活至今。结论：1、B超是诊断原发性输尿管癌的常规方法，由于其价格较低以及无创性等优点，可用于疾病的筛选。2、对于B超发现异常的病例，可进一步行尿路造影检查，如发现充盈缺损，还必须警惕尿路结石的存在。3、CT可用于原发性输尿管癌的诊断和分期；MR尚无优于CT的报告，但MR水成像可能代替逆行性尿路造影，尤其是尿路存在梗阻性病变时。4、输尿管镜检查并取活检是诊断原发性输尿管癌的最准确的方法，但因其价格昂贵并属有创检查，仅适用于少数患者。5、原发性输尿管癌以手术治疗为主，经典术式为患侧肾、输尿管及膀胱袖口状切除术。但对于孤立肾、对侧肾功能不全、不能耐受手术或双侧上尿路肿瘤等不适于行经典术式的患者，可采用保留肾脏的保守性手术，术后应加强随访。