【摘 要】
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目的:通过分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseases,MOGAD)患者的临床表现、实验室检查、MRI资料,随访患者的治疗及预后,对比成人期及儿童期发病的患者,进一步了解不同年龄段发病特点,从而优化不同发病年龄段患者的诊断流程、治疗、随访方案,有助于优化甚至简化诊断流程、精
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目的:通过分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated diseases,MOGAD)患者的临床表现、实验室检查、MRI资料,随访患者的治疗及预后,对比成人期及儿童期发病的患者,进一步了解不同年龄段发病特点,从而优化不同发病年龄段患者的诊断流程、治疗、随访方案,有助于优化甚至简化诊断流程、精准治疗,从而改善患者预后。资料与方法:回顾性收集2017年11月至2021年9月于山东省立医院神经内科、小儿神经科住院就诊并确诊为MOGAD患者共63例,根据首次发作的年龄,分为儿童期发病组(<14岁)和成人期发病组(≥14岁)。收集其临床资料(性别、年龄、病程时长、发作次数、临床表现及预后等)、实验室检查指标(MOG-IgG滴度、寡克隆区带、体液免疫、细胞免疫指标等)、MRI图像(受累病灶位置、形态、数量特征等)等进行分析,并随访患者的治疗及预后效果,进行统计学分析。结果:1.儿童期发病组39例、成人期发病组24例;首次发病年龄分别为(7.20±2.89)、(29.42±15.74)岁。2.病程:儿童期发病组患者平均发作次数为1次,成人期发病组患者平均发作次数为1次。同时儿童期发病组患者中仅一次发作(单相病程)比例高于成人期发病组(22/39,56.4%vs.14/24,58.3%),两组间差异具有统计学意义(χ2=63.132,P<0.001)。3.首次发作临床表型:儿童期及成人期发病组的首次发病表型均以脑炎或脑膜脑炎为主(34/39,87.2%vs.18/24,75.0%)。成人期发病组中脊髓炎型比例(9/24,37.5%),明显高于儿童期发病组(4/39,10.3%),两组间差异具有统计学意义(χ2=5.173,P=0.023)。4.复发表型:儿童期及成人期发病组的复发表型与首次表型一致的比例分别为(6/9,66.7%vs.9/15,60.0%),两组间差异具有统计学意义(χ2=25.111,P<0.001)。儿童期及成人期发病组复发表型分别为脑炎或脑膜脑炎(6/9,60.0%vs.10/15,66.7%)、视神经炎型(2/9,22.2%vs.5/15,33.3%)、脊髓炎型(1/9,11.1%vs.0/15,0.0%)。5.MOGAD常累及颅脑、视神经、和脊髓,其中颅脑受累在儿童期发病和成人期发病患者均占最多。病灶累及部位两组间差异均不具有统计学意义(χ2=1.311,P=0.252;χ2=1.529,P=0.216;χ2=3.817,P=0.051)。6.MOGAD可累及脑内多个部位,两组脑内病灶分布有一定差异,其中儿童期发病组深部白质受累比例明显高于成人期发病组(13/39,33.3%vs.2/24,8.3%),两组间差异具有统计学意义(χ2=5.119,P=0.024)。7.本研究中脑炎与颅脑受累、脊髓炎与脊髓受累、视神经炎与视神经受累均表现一致(t=4.683、t=8.316、t=12.679;P均<0.001)8.儿童期发病组中体液免疫异常患者明显多于成人期发病组患者(18/24,75.0%vs.3/8,37.5%),两组间差异具有统计学意义(χ2=7.572,P=0.006)。9.儿童期发病组、成人期发病组患者首次住院治疗后,出院时EDSS评分平均值是(0.54±1.70),(2.38±2.38),儿童期发病组患者治疗后EDSS评分显著低于成人期发病组患者,两组间差异有统计学意义(t=3.57,P=0.001)。在锥体束功能(系统1),脑干功能(系统3),感觉系统(系统4)的评分上,儿童期发病组患者治疗后EDSS评分显著低于成人期发病组患者,两组间差异有统计学意义(t=2.435,P=0.018;t=2.191,P=0.032;t=3.570,P=0.001).结论:1.MOGAD在儿童期和成人期均可发病。儿童期患病率高于成人期。2.儿童期及成人期发病组首次起病均以脑炎或脑膜脑炎为主。成人组发生脊髓炎比例更高。3.儿童期发病组患者的复发率更高。儿童期及成人期发病组的复发类型没有明显差异,但儿童期发病组复发表型与初次发病一致性更高。4.推荐常规优先进行MRI平扫检查及定期随访,尤其是颅脑MRI,MOGAD脑部病灶发生率更高;如有相应视神经炎、脊髓炎症状,及时进行眼眶MRI、脊髓MRI检查。5.儿童患者中体液免疫异常者显著多于成人,推测这可能与MOG抗原致病机制有关,MOG抗原漏入外周血中,激活其相应T细胞、B细胞产生了MOG抗体,抗原和抗体的结合引起病理改变。同时因为血脑屏障被破坏,外周血中的B细胞流入中枢神经系统,可导致特异性MOG抗体产生。6.儿童期发病患者整体预后更佳,尤其是锥体束、脑干功能、感觉系统。
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