软骨肉瘤(Chondrosarcoma, CHS)是一类细胞有向软骨分化趋势的恶性骨肿瘤,特征为瘤细胞产生软骨组织,而不产生骨组织。软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的第二大原发恶性骨肿瘤,最常见的发病部位为骨盆。主要症状为单独或同时存在的局部肿胀及疼痛,并持续很长时间。CHS生长较为缓慢,可以向周围软组织伸展,但远处转移较为少见,转移主要发生在晚期,且一般为高度恶性CHS。因为CHS对放疗及化疗均不敏感,所以外科手术是其最主要的治疗方式。外科手术的边界不仅取决于肿瘤的病理学分级,还在于肿瘤所在部位的局部条件,例如肿瘤的骨皮质侵犯范围和软组织肿块的情况。骨盆作为连接躯干和下肢的重要区域,包含许多重要的脏器,如直肠、膀胱、女性子宫、卵巢等,并且含有许多重要的血管及神经束,是CHS最好发的部位。骨盆环解剖复杂,骨盆部位的肿瘤位置一般较为隐蔽,早期很难及时发现,导致许多患者就诊时肿瘤已处于中期或晚期,从而延误治疗。且骨盆与肌肉之间几乎为非腱性连接,有丰富的血管交通而缺少天然屏障,因此骨盆区域的骨肿瘤多具有较大的软组织肿块。以上因素为骨盆CHS的诊断及治疗带来了极大的困难。许多学者指出,“骨盆肿瘤是外科医生面临的重大挑战”。近年来,随着各种影像学技术的进步,以及临床医师对于CHS认识的不断加深,使得对骨盆CHS的治疗取得了很大的进展。大多数骨盆CHS的手术可以在保证切缘安全的前提下尽可能的保留患者肢体功能。随着骨盆肿瘤保肢手术的逐渐普及,为使患者尽可能的保留较好肢体功能,就必须考虑对骨盆环完整性和稳定性进行重建。根据肿瘤切除后骨缺损的部位及范围不同,重建方式也不尽相同。骨盆肿瘤切除术后重建手术的难度很大,术后并发症多,对于骨科医生来说是具有挑战性的艰巨的任务。目的：探讨骨盆软骨肉瘤患者保肢手术术后肢体功能状况及影响因素、术后并发症发生情况以及影响预后的相关因素。方法：本文回顾性分析2004年3月～2014年12月于我中心就诊并经病理证实的27例骨盆软骨肉瘤患者的临床资料。随访时间6-120个月,平均随访时间29.3个月。19例于我中心初次就诊,8例为于外院手术后肿瘤局部复发来诊。男12例,女15例,初诊年龄20-68岁,平均47.67岁。根据Enneking骨盆肿瘤分区,Ⅰ区4例,Ⅰ+Ⅳ区3例,Ⅰ+Ⅱ区2例,Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ区1例,Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ区8例,Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ区1例,Ⅱ+Ⅲ区5例,Ⅲ区3例。根据ONeal和Ackerman的组织学分级,Ⅰ级15例,Ⅱ级7例,Ⅲ级5例,其中去分化软骨肉瘤2例。根据Enneking外科分期系统,Ⅰ B期12例,Ⅱ B期10例,ⅢB期5例。按照病理类型,普通型CHS15例,间叶型CHS1例,透明细胞型CHS1例,去分化型CHS2例,粘液型CHS6例。27例病人中有20例病人于我中心接受手术治疗,其中骨盆软骨肉瘤单纯切除术5例,其中1例病人单纯切除术后复发再次行肿瘤切除术；骨盆肿瘤切除定制半骨盆假体重建术10例；骨盆肿瘤切除灭活回植内固定术3例；骨盆肿瘤切除骨水泥、钉棒内固定术2例；半骨盆截肢术1例,该患者行半骨盆截肢术前曾在我院先后行3次骨盆肿瘤切除术。27例病人中有6例曾行放疗。采用Kaplan-Meier法计算总体生存率及手术患者无瘤生存率,X2检验及Log-rank检验行单因素分析,Cox检验行多因素分析。并统计术后生存患者MSTS评分,单因素方差分析比较不同手术方式患者肢体功能状况的差异性。结果：1.27例成功随访的患者中,15例存活,12例死亡,中位生存时间60个月。1年生存率为85.2%,3年生存率63.0%,5年生存率59.3%。?(2检验显示,是否行手术治疗(p=0.011)、不同的肿瘤组织学分级(p=0.006)、不同的Enneking外科分期(p=0.003)之间的骨盆软骨肉瘤患者预后结局的差异具有统计学意义。Kaplan-Meier法单因素分析显示,是否行手术治疗(p=0.019)、肿瘤的组织学分级(p=0.017)、Enneking外科分期(p=0.019)是骨盆软骨肉瘤患者预后的影响因素。根据Cox多因素分析,Enneking外科分期是影响骨盆软骨肉瘤患者预后的独立危险因素,RR值2.546。2.20例行于我院行手术治疗的患者中,有5例复发,复发率25%,1年无瘤生存率为95.00%,3年无瘤生存率为80.0%,5年无瘤生存率为65.6%。X2检验及Kaplan-Meier法单因素分析显示,曾经出现过复发的患者,再次手术后复发的几率大于初治患者。根据Cox多因素分析,多次手术是影响骨盆软骨肉瘤患者无瘤生存率及生存时间的独立危险因素(p=0.041),RR值9.936。3.对在我院行保肢手术且至今存活的患者共13例行MSTS评分,均值24.08±2.96分,功能评价7例为优(53.85%),5例为良(38.46%),1例为中(7.69%)。根据手术方式分组行单因素方差分析,结果为不同手术方式的MSTS行走、步态及总分有统计学差异。多重比较的结果为：Tukey HSD法、Student-Newman-Keuls法、Bonferroni法均为骨盆肿瘤切除术组MSTS评分优于半骨盆假体置换组。4.20例行手术治疗的患者中9例出现术后并发症,其中6例为术后刀口愈合不良,1例为半骨盆假体半脱位,1例术后3月出现患肢静脉血栓,1例术后出现失血性休克、肺部感染、心律失常(室性期前收缩)、高血压病、缺血缺氧性脑病。结论：1.影响骨盆CHS患者生存率及生存时间的因素有：是否行手术治疗、肿瘤的组织学分级、Enneking外科分期等,低的组织学分级及Enneking外科分期的骨盆软骨肉瘤患者生存率较高；曾经出现过复发的患者,再次手术更容易复发；2.骨盆软骨肉瘤患者的治疗以手术为主,放疗、化疗不能改善患者预后；3.初次手术要尽量做到广泛切除,对于累及Ⅰ区或Ⅲ区的骨盆CHS,若肿瘤切除未对骨盆环的连续性造成破坏,可以不予重建。对于累及Ⅱ区即髋臼周围的骨盆CHS,需要广泛切除肿瘤后重建肢体功能。4.保肢手术患者总体肢体功能较好,单纯肿瘤切除术患者肢体功能优于肿瘤切除后重建的患者；5.术后并发症包括术后刀口愈合不良、假体脱位及半脱位、静脉血栓形成等。其中术后刀口愈合不良最为常见。