目的：观察还原型谷胱甘肽(TAD)对肝豆状核变性(HLD)患者肝肾功能的影响，探讨TAD对HLD造成的肝肾损害的保护作用机制从而指导中西医结合治疗。 方法：对156例首次住院的HLD患者进行临床分型、病情分级、B超观察肝肾改变，检测肝肾功能等检验指标。将患者随机分为治疗组136例和对照组20例，两组均接受青霉胺、肝豆汤(片)、葡萄糖酸锌等中西医结合驱铜治疗6-8个疗程，治疗组在驱铜治疗的同时予以还原型谷胱甘肽0.6-1.8g加入5％GS200-250ml中静脉滴注，对照观察各组患者出入院时肝肾功能损害的临床症状、体征及理化指标的改变。比较两组及各型治疗效果。 结果：1、治疗组ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL、CR、尿β2-MG、尿ALB、尿IgG治疗前后比较有极显著性差异(P＜0.01)；PA、ALB、BUN治疗前后比较有显著性差异(P＜0.05)；2、治疗组与对照组TBA、TBIL治疗前后组间比较有极显著性差异(P＜0.01)；ALT、AST、DBIL、PA、尿β2-MG、尿ALB、尿IgG治疗前后组间比较有显著性差异(P＜0.05)；3、治疗组总有效率(85.3％)与对照组(70％)比较有极显著性差异(P＜0.01)。 结论：1、还原型谷胱甘肽对HLD患者受损的肝肾功能有一定的改善作用；2、还原型谷胱甘肽在一定程度上能够保护肝细胞膜，促进肝酶活性，减轻自由基反应，减少肾小球与肾小管损伤。3、在中西医结合驱铜的基础上联合使用TAD能在一定程度上提高疗效。