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[目的]通过分析23例主动脉弓离断(IAA)患者的常规经胸超声心动图资料及其特,观察IAA分型及合并畸形的分布情况并与国内外同类研究进行比较,总结IAA的发病特点、超声心动图特点及IAA患者左心室收缩功能的变化。[方法]回顾性分析昆明医科大学附属延安医院2009年1月—2018年1月期间经双源CT检查证实的23例IAA患者的常规经胸超声心动图资料,包括IAA的诊断及分型、合并的畸形情况、血流动力学、左心室收缩功能参数,左心室收缩功能参数中主要观察指标为短轴缩短率(FS)、射血分数(EF)、舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV),将各心功能指标按年龄分组分别与同龄组正常参考范围进行比较。[结果]本研究共23例患者,约占同一时期内先心病患者数量的0.08%,A型10例,约占43%;B型12例,约占52%;C型1例,约占4%。与CTA结果相比,超声心动图准确诊断18例,诊断符合率约78%,A型6例,诊断符合率约60%,B型11例,诊断符合率约92%,C型1例,诊断符合率约100%;其中2例患者超声心动图未能诊断,仅提示IAA可能,约占全组患者的8%,3例患者未能明确分型,约占全组患者的13%,经CTA确诊,A型2例,B型1例。合并室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)、肺动脉瓣狭窄(PS)、主—肺动脉间隔缺损(APSD)、永存动脉干(PTA)、永存左上腔静脉(PLSVC)、主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣及瓣下狭窄、二尖瓣狭窄(MS)等11种畸形,其中动脉导管未闭比例最大,约为96%,室间隔缺损约91%,同时合并室间隔缺损和动脉导管未闭者为91%。左心功能测定资料显示仅1例C型IAA患者出现室间隔运动减弱,EF约54%,有3例患者心功能指标无异常,其余19例患者FS、EF、EDV、ESV、SV等指标与同年龄组正常参考范围相比均有所变化,所有观察指标中EDV、ESV、SV三组变化较明显,占全组患者的比例达70%以上,而FS、EF均表现为降低。以不同分型对心功能指标分组,A型患者EDV、ESV、SV增加明显,B型则以EDV增加和FS降低明显,C型表现为EDV、ESV、SV增加,FS、EF降低;不同年龄组间左心功能指标改变以1-6岁的患儿分布较集中。[结论]常规经胸超声心动图无创、简便、经济,可作为诊断IAA的首选检查方法,对合并心内畸形的检出率和血流动力学分析、心功能测定等方面有着不可替代的优势,但也存在一定的误诊和漏诊,须结合病情联合运用CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)等检查方法,可有效提高诊断准确率;本研究显示IAA及其合并的心内畸形引起的血流动力学障碍对患者左心功能的影响以左心室容量负荷变化明显,EF有一定程度降低但尚未达到超声心动图诊断标准;左心功能变化指标改变在1-6岁年龄患儿段分布较集中。