目的:搜集心肌致密化不全(NVM)合并先天性心脏病(CHD)患儿的临床资料并进行总结分析,探讨心脏介入和外科手术治疗对NVM合并CHD的干预效果,为今后NVM合并CHD患儿的治疗提供依据。方法:搜集我院2007年9月-2017年6月共48例NVM合并先天性心脏病的患儿,并按治疗方法分为介入组(9例)、外科组(11例)和药物组(28例)。分析三组孕期情况、既往病史、家族史、临床表现、辅助检查、治疗方案及预后,比较三组患儿治疗前后NVM和心功能的变化。结果:48例患儿中43例有肺炎,38例有心功能不全,16例有心律失常,均无血栓形成,合并的心脏疾病按例数多少依次为ASD、三尖瓣病变、二尖瓣病变、PDA、VSD。治疗后介入组中有8例患儿随访心脏彩超N/C值降至1.4以下,1例患儿N/C值无明显变化。外科组存活患儿中有5例随访心脏彩超N/C值降至1.4以下,2例患儿N/C值无明显变化。药物组存活患儿中有2例患儿随访心脏彩超N/C值降至1.4以下,9例患儿N/C值无明显变化。治疗后存活的所有患儿心功能不全的症状均有不同程度改善,介入组和外科组治疗后左室内径的差异有统计学意义(P<0.05),但治疗前后EF值比较无统计学差异。介入组和外科组患儿行先天性心脏病手术治疗后NVM表现的改善程度明显高于药物组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:介入或外科手术治疗NVM合并先天性心脏病的患儿,纠正心脏畸形,心脏恢复正常的血流动力学、心功能得到改善,对NVM的治疗存在益处。