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1.目的:通过对我院8例及PubMed数据库107例原发肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PADLBCL)的临床特点、治疗及预后进行回顾性分析,进一步提高对PADLBCL的认识。2.方法:收集2005年1月至2019年1月广西医科大学第一附属医院治疗的8例PADLBCL患者的临床资料,回顾同期PubMed报道的PADLBCL英文文献,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗及预后进行回顾性分析。3.结果:(1)PADLBCL好发于50-60岁中年男性,我院患者的发病中位年龄为48.5(46.0-60.5)岁,PubMed数据库的发病中位年龄为62.5(53.8-74.3)岁,发病年龄呈偏态分布,男女性别比为3.26:1。(2)PADLBCL无特异性临床表现,对比我院及PubMed数据库病例,部分患者以腰痛(37.5%VS 54.9%)为首发症状,伴随乏力(37.5%VS 77.1%)及B症状(87.5%VS 65.4%)。本院病例中,无患者发生肾上腺皮质功能不全,中枢神经系统(CNS)转移/复发2例(25%VS 14.1%),大部分患者LDH升高(100%VS 84.0%),Ann Arbor分期为III-IV期(87.5%VS 70.2%)及IPI/aaIPI评分为高/中高危(75.0%VS 78%)。(3)本院8例PADLBCL患者CT恶性肿瘤检出率为87.5%。本病好发于双侧肾上腺,部分病灶体积较大,直径可≥10cm(37.5%VS 37.0%)。PETCT有助于判断原发灶及肿瘤累及部位。(4)本院8例PADLBCL患者免疫组化均表达CD20,7位患者表达CD79a(7/7),无患者表达CD10、CK(0/6)。本院与PubMed数据库大部分患者Hans分型为non-GCB型(75%VS 91.1%)。本院1例患者EBERs阳性(1/1),PubMed 3例(3/14)。(5)本院8例PADLBCL患者中,1例患者仅行单纯手术治疗,6例化疗,1例为化疗联合自体造血干细胞移植。1例患者治疗后失访,7例患者均随访至2019年3月22日,随访时间为0.67-100个月,中位OS 14个月,其中2例存活(OS分别为29个月及100个月),其中1例为化疗联合自体造血干细胞移植方案,4例治疗后进展,1例复发,5例死亡。4.结论:(1)PADLBCL患者中,男性发病率明显高于女性,50-60岁为高发年龄段,临床表现无特异性,常以腰痛为首发症状,病变多累及双侧肾上腺。(2)CT对PADLBCL的检出率高,PET-CT对本病的鉴别诊断和分期有重要的临床价值。non-GCB型在为本病最常见的亚型,常伴不良预后。(3)PADLBCL侵袭性高、预后不良,易发生CNS转移/复发,CNS累及后疾病进展迅速,因此,推荐足量足疗程的R-CHOP联合HD MTX治疗方案。