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目的:通过颅颈交界区影像学参数建立颅颈交界区压迫严重指数(craniovertebral junction compression severity index,CVJCSI)并对Chiari畸形I型(Chiari malformation type I,CMI)患者进行术前颅颈交界区压迫分级评估,探讨CVJCSI与CMI患者后颅窝影像学参数、手术疗效的关系及对手术方式选择的影响。方法:回顾性分析2008-2018年于四川省人民医院神经外科进行后路减压:单纯骨性减压术(Posterior fossa decompression,PFD)、硬脑膜扩大成型术(Posterior fossa decompression with duraplasty,PFDD)、小脑扁桃体切除术(PFDD with resection of tonsils,RT)治疗的CMI患者。术后疗效采用芝加哥Chiari疗效量表(Chicago Chiari Outcome Scale,CCOS)进行评估。通过患者术前:扁桃体下疝程度、是否合并脑干下移、是否合并腹侧压迫、是否合并脊髓空洞及相应症状建立CVJCSI。采用spearman’s相关及多元Logistic回归模型,分析CVJCSI与CMI患者人口学、后颅窝影像学参数的关系。通过Pearson’s相关、多重逐步线性回归模型、多因素方差分析,探讨CVJCSI与CCOS评分的关系,并比较同一CVJCSI下患者三种手术方式的CCOS评分差异。结果:本研究共纳入CMI成人患者259例,术前CVJCSI共分为六级:I:无明显压迫型(49例)、II:单纯扁桃体压下疝背侧压迫型(76例)、III:脑干扁桃体共同下疝背侧压迫型(34例)、IV:单纯腹侧压迫型(10例)、V:腹背同时压迫型(59例)、VI:腹背同时压迫伴脑干下疝型(31例)。患者术前各参数与CVJCSI的spearman’s相关及多元有序Logistic回归模型显示:Clivus Angle(B=-0.26,P<0.001)、Cranial Base Angle(B=0.11,P<0.001)、M-line-FVV distance(B=-0.22,P<0.001)与CVJCSI独立相关。患者术后CCOS疗效评分=12.95±0.16,整体改善率67.33%。CVJCSI及其它参数与CCOS评分的Pearson’s相关及多重线性回归模型显示:以手术方式为哑变量下,CVJCSI(P<0.001,B=-0.47,VIF=2.00)、Syrinx segment(B=-0.07,P<0.001,VIF=1.23)与CCOS评分独立负相关。进一步的多因素方差分析显示:CVJCSI(P<0.001)、手术方式(P=0.02)二者交互影响CCOS评分。控制CVJCSI后显示:CVJCSI=I组:PFD评分最高(14.21±1.12,P=0.04);II:PFDD最高(14.08±1.29,P=0.002);III:RT最高(14.250±1.34,P<0.1);IV:RT最高且唯一达到13分(13.00±1.00,P>0.1);V:RT最高且唯一达到12分(12.77±1.51,P=0.024);VI:三种手术方式评分均低于12分(11.50±1.07、11.57±1.62、11.97±2.02,P>0.1)。结论:作者建立的CVJCSI共分为I-VI级,可作为术前量化CMI患者CVJ压迫程度并指导手术方案的理想工具。随CVJCSI逐渐增大,患者Syrinx逐渐加重,但当CVJCSI≥IV后,Syrinx反而逐渐缩小甚至消失。同时,随CVJCSI增大,CMI患者颅底逐渐扁平、斜坡坡度下降、M-line-FVV distance减小,预示患者后颅窝畸形及拥挤程度加重。三种后路减压手术中,CVJCSI与CMI患者CCOS评分均独立负相关。CVJCSI=I:PFD为首选治疗方案;II:PFDD为首先治疗方式;III:RT为首选手术方案;IV-V:RT为唯一有效治疗手段,极少数患者术后持续恶化;VI:患者CVJ压迫较重,后路减压疗效均不佳,联合前路减压的可能性大。