【摘 要】
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目的:本研究通过回顾性分析幼年皮肌炎患者的临床资料,观察难治性幼年皮肌炎患者临床特征,总结托法替布治疗难治性幼年皮肌炎的有效性及安全性。方法:（1）回顾性收集2012年1月至2021年1月期间于深圳市儿童医院住院诊疗的幼年皮肌炎患者的临床资料,总结其临床特点。（2）回顾性收集2012年1月至2021年1月期间于深圳市儿童医院住院诊疗的难治性幼年皮肌炎患者临床资料,总结其临床特点。（3）将难治性幼年
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目的:本研究通过回顾性分析幼年皮肌炎患者的临床资料,观察难治性幼年皮肌炎患者临床特征,总结托法替布治疗难治性幼年皮肌炎的有效性及安全性。方法:（1）回顾性收集2012年1月至2021年1月期间于深圳市儿童医院住院诊疗的幼年皮肌炎患者的临床资料,总结其临床特点。（2）回顾性收集2012年1月至2021年1月期间于深圳市儿童医院住院诊疗的难治性幼年皮肌炎患者临床资料,总结其临床特点。（3）将难治性幼年皮肌炎患者作为观察组,纳入我院同期住院治疗的普通病例作为对照组,通过差异性分析,将两组患者临床特点进行比较。（4）分析其中托法替布治疗难治性幼年皮肌炎患者病历资料,总结托法替布治疗难治性幼年皮肌炎患者的有效性及安全性。结果:（1）一般资料:本研究幼年皮肌炎患者79例（男:女=1.14:1）,平均起病年龄为5.29±3.42岁。（2）临床表现:幼年皮肌炎患者中皮疹表现最常见,其次为肌无力,吞咽困难和合并巨噬细胞活化综合症表现占比最少。（3）辅助检查:血清酶学检查中乳酸脱氢酶升高最常见,其次为肌酸激酶升高。有50例完善肌炎抗体谱检测,自身抗体阳性比例26例（52%）,其中抗NXP2抗体阳性最常见,其次为抗SAE和抗Ro-52抗体阳性,再次为抗MDA5抗体阳性。抗MDA5抗体阳性者更易出现发热和ILD等表现。（4）治疗:79例幼年皮肌炎患儿,自动出院有4例。75例患者使用了糖皮质激素治疗,71例加用一种或多种免疫抑制剂治疗,68例均采用免疫球蛋白冲击治疗。随访75例中无一人死亡。（5）难治性幼年皮肌炎临床特点:难治性病例27例（男:女=1.25:1）,平均起病年龄为4.45±3.22岁。难治性病例组的平均年龄低于普通病例组,但差异无统计学意义（t=-1.703,p=0.093）。难治性病例组的间质性肺病和钙质沉着发生率高于普通病例组,差异有统计学意义（P＜0.05）,余临床表现及血清酶学指标,两组比较均无明显差异。（6）难治性幼年皮肌炎加用托法替布疗效观察:22例难治性病例加用托法替布治疗,1例家长自行停药。19例有皮疹症状,加用托法替布治疗后15例皮疹有改善。6例有肌无力症状,加用托法替布之后均有改善。6例有钙质沉着症状,加用托法替布后其中3例钙质沉着有缓解,3例无明显好转,但无进展。2例有糖皮质激素依赖,加用托法替布后均成功减量。托法替布治疗期间未发现反复感染情况增加,血脂、肝酶、肌酐正常,2例血常规白细胞明显降低停药。结论:JDM以皮肤及肌肉损害为主要表现,也可累及多器官系统。大部分患儿治疗效果良好,合并钙质沉积及间质性肺病的JDM发展成难治性病例可能性高。对于难治性JDM患者托法替布在其治疗中有良好的疗效及安全性。
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