【摘 要】
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目的:探讨各型儿童自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis,AE）的临床特征和头颅磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）影像特征,提高儿科医师对该疾病在儿童人群中的认识。研究方法:收集2015年1月-2020年6月深圳市儿童医院神经内科住院治疗的确诊AE患儿的临床资料进行数据统计及回顾性分析。将50例符合纳入标准的确诊AE患儿根据脑脊液和/
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目的:探讨各型儿童自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis,AE）的临床特征和头颅磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）影像特征,提高儿科医师对该疾病在儿童人群中的认识。研究方法:收集2015年1月-2020年6月深圳市儿童医院神经内科住院治疗的确诊AE患儿的临床资料进行数据统计及回顾性分析。将50例符合纳入标准的确诊AE患儿根据脑脊液和/或血清自身抗体检测结果分为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（Nmethyl-D-aspartate receptor,NMDAR）脑炎组（NMDAR组）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（Myelin oligodendrocyte glycoprotein-Ig G,MOG-Ig G）相关脑炎组（MOG组）及其他AE组,进行三组之间的组间统计学分析。收集各组AE的临床资料,对其临床特征进行统计分析,并对各组AE的颅脑MRI影像学特征进行归纳总结及描述性分析。临床资料包括性别、起病年龄、首发症状、前驱症状、主要症状、癫痫发作类型、伴发肿瘤、脑脊液或血清自身抗体、头颅MRI、脑电图、治疗方案等。其中首发症状包括发热、头痛、呕吐;主要症状包括精神行为异常、癫痫发作、认知障碍、语言障碍、意识障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、不自主运动。所有患者在入院后或后续随访住院期间完善头颅MRI平扫或者头颅MRI平扫及增强,观察病灶的信号、分布情况以及强化方式,并进行归纳总结。结果:（1）本研究共纳入50例确诊AE患儿,其中最常见的临床症状为精神行为异常、肢体运动障碍及癫痫发作;在主要症状中,NMDAR组的精神行为异常发生率高于MOG组（P＜0.05）;MOG组的精神行为异常发生率低于其他AE组（P＜0.05）;其他AE组的肢体运动障碍发生率低于NMDAR组（P＜0.05）;精神行为异常、认知障碍、肢体运动障碍以及不自主运动的发生率在三组AE中比较具有差异（P＜0.05）。（2）50例确诊AE患儿包括32/50例（64%）抗NMDAR脑炎、10/50例（20%）抗MOG抗体相关脑炎、2/50例（4%）重叠综合征（NMDAR＆MOG）、2/50例（4%）抗谷氨酸脱羧酶65（Glutamic acid decarboxylase65,GAD65）抗体脑炎、2/50例（4%）抗副肿瘤抗原Ma2（Paraneoplastic antigen Ma2,PNMA2（Ma2/Ta））抗体脑炎、1/50例（2%）抗接触蛋白相关蛋白2受体（contacting associated protein-2 receptor,Caspr2）抗体脑炎、1/50例（2%）抗CV2抗体脑炎。（3）35/50例（70%）患者头颅MRI表现异常;三组AE患儿头颅MRI更容易出现异常表现（P=0.032）;NMDAR组头颅MRI正常率比MOG组高（P＜0.05）,异常率比MOG组低（P＜0.05）。（4）NMDAR组最常累及皮层下白质（12.5%）、顶叶（9.4%）及颞叶（9.4%）等区域,多见脑萎缩（25.0%）;MOG组最常累及深部白质（83.3%）、基底节（58.3%）及额叶（50.0%）;其他AE组最常累及颞叶（50.0%）;其中额叶、颞叶、深部白质、基底节及小脑的异常率在三组AE中不同（P＜0.05）;NMDAR组的额叶、深部白质及基底节异常率低于MOG组（P＜0.05）;其他AE组颞叶异常率高于NMDAR组（P＜0.05）。（5）通常大脑病灶在T1加权成像（T1-weighted imaging,T1WI）序列表现为低、稍低或等信号;在T2加权成像（T2-weighted imaging,T2WI）序列表现为等、稍高或高信号;在液体衰减反转恢复序列（Fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）序列表现为稍高或高信号;在扩散加权成像（Diffusion weighted imaging,DWI）序列表现为高信号;少部分患者增强可见脑膜或血管线状强化影。结论:（1）在儿童AE中最常见的临床症状依次为精神行为异常、肢体运动障碍及癫痫发作;不同类型AE临床表现有所不同。（2）儿童AE中最常见的是抗NMDAR脑炎。（3）儿童AE在头颅MRI可累及多个脑区;抗NMDAR脑炎除了累及大脑非边缘系统也可累及边缘系统;抗MOG抗体相关脑病比抗NMDAR脑炎更易累及深部白质、基底节及额叶。（4）FLAIR及DWI序列在观察病灶时更具有特异性。
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