【摘 要】
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目的:肌萎缩侧索硬化症（Amyotropyic Lateral Sclerosis,ALS）是一种以上下运动神经元进行性变性为特征的异质性神经退行性疾病;脊髓延髓肌萎缩症（Spinal and Bulbar Muscular,SBMA）是一种以下运动神经元受累为主的X连锁隐性遗传疾病。ALS具有较高的临床异质性,且病情进展隐匿,当与SBMA进行鉴别时,误诊率较高且诊断难度较大。本研究从电生理角度进
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目的:肌萎缩侧索硬化症（Amyotropyic Lateral Sclerosis,ALS）是一种以上下运动神经元进行性变性为特征的异质性神经退行性疾病;脊髓延髓肌萎缩症（Spinal and Bulbar Muscular,SBMA）是一种以下运动神经元受累为主的X连锁隐性遗传疾病。ALS具有较高的临床异质性,且病情进展隐匿,当与SBMA进行鉴别时,误诊率较高且诊断难度较大。本研究从电生理角度进行分析,研究ALS和SBMA在运动神经传导、感觉神经传导、针级肌电图和重复频率电刺激的差异,旨在协助鉴别诊断,提高临床诊断率。方法:回顾性分析2020年1月～2022年8月于吉林大学第一医院经临床确诊的SBMA患者10例及2021年1月～2023年1月以下运动神经元体征为主的ALS住院患者26例。同时选择神经电生理检查阴性的年龄匹配的受试者10例作为ALS健康对照组;选择与SBMA患者人口统计学特征相匹配且电生理检查阴性的男性健康受试者10例作为SBMA的健康对照组。统计分析:使用Shapiro-Wilk法进行数据的正态性检验,若计量资料符合正态分布,则采用均数±标准差表示;若不符合,则采用中位数±四分位数间距。组间比较采用Kruskal-Wallis检验、两样本t检验和Mann-Whitney U检验,当两组数据服从正态分布且方差等同时,采用两样本t检验;当两组数据服从正态分布但方差不等同且方差相对于均值较大时,采用Mann-Whitney U检验;当两组数据服从正态分布,但方差不等同且方差相对于均值较小时,则采用两样本t检验。缺失数据被排除在分析之外。计数资料采用频数（百分比）（n（%））表示,n＜40。P＜0.05差异具有统计学意义。所有数据均使用SPSS 27.0数据软件包分析。结果:SBMA组患者感觉神经SNAP波幅、传导速度低于正常对照组,且差异具有统计学意义（P＜0.05）ALS组患者上肢运动神经CAMP波幅明显低于SBMA组患者,且差异具有统计学意义（P＜0.05）,远端潜伏期高于正常对照组,且差异具有统计学意义（P＜0.05）SBMA组患者感觉神经SNAP波幅与ALS组患者相比显著降低,且差异具有统计学意义（P＜0.05）ALS组和SBMA组的针极肌电图均表现为广泛的神经源性损害,但ALS组患者纤颤电位及正锐波发生率高于SBMA组患者。SBMA组患者斜方肌和小指展肌对低频重复电刺激反应的衰减程度与ALS组患者相比显著降低,且差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论:ALS患者和SBMA患者在运动神经传导检查方面存在明显差异,其中正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经CMAP波幅的显著降低是ALS患者的特征性表现,有助于SBMA和以下运动神经元受累为主的ALS的鉴别。对于以下运动神经元受累为主的男性患者,如果出现感觉神经SNAP波幅显著降低,尤其是累及多条感觉神经（包括正中神经、尺神经、腓肠神经和腓浅神经）需要考虑SBMA诊断,建议行SBMA基因检测。ALS患者和SBMA患者均存在广泛的神经源性损害,但两者在自发电位引出率和运动单位动作电位波幅和时限有助于鉴别诊断。ALS患者和SBMA患者均可记录到明显的重复频率电刺激的振幅衰减,提示存在神经肌肉接头结构或功能的异常参与了运动神经元病。重复频率电刺激的振幅衰减有助于发现运动神经元病患者神经肌肉接头的亚临床病变。
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