目的：总结临床上三种最常见的易被误诊为恶性的肾脏良性病变的临床特点。材料和方法：回顾性分析我院近7年间术前被误诊或疑诊为恶性的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肾嗜酸细胞瘤(R0)和肾囊肿患者的人口学特征、影像学特点和治疗选择等资料。结果：本研究纳入了38例肾AML、35例RO和31例肾囊肿患者,其中接受了肾切除术的患者比例分别为21.05%、11.43%和9.68%；误诊的肾AML患者接受了与肾癌患者类似、而较典型肾AML患者显著增多的肾切除术;肿瘤CT上无脂肪密度、超声低回声和直径较小与肾AML被误诊相关；RO患者临床特点与肾癌患者重叠性很大,中央星形疤痕在RO和肾癌中均可出现；疑诊为恶性的肾良性囊肿中2/3术前被诊断为复杂肾囊肿,其余的1/3则是被诊断为肾实性肿瘤；误诊为实性的囊肿多为B超低回声、CT有轻中度强化、直径约2cm的病变。结论：相当一部分肾脏良性病变患者因术前误诊而接受了肾脏手术甚至肾根治性切除术；肿瘤超声低回声、CT上无脂肪密度及肿瘤直径较小是导致肾AML被误诊为恶性的主要原因；RO难以通过术前影像学检查与肾癌区别,中央星形疤痕不是其特有征象；肾良性囊肿可因表现为复杂肾囊肿和实性肿瘤而被疑诊为恶性,小体积高密度囊肿的假强化现象是其被误诊为实性肿瘤的主要原因。